Феохромоцитома
Феохромоцитома (от phaios - темный, бурый; chromos - хром) - опухоль мозгового вещества надпочечников или экстраадреналовой хромаффинной ткани, секретирующая катехоламины (адреналин, норадреналин), клинически проявляющаяся злокачественной артериальной гипертензией (АГ) кризового течения (табл. 1.). Этиология Хромаффинные клетки мозгового вещества надпочечников и симпатической нервной системы имеют общее эмбриональное происхождение - они формируются из клеток гребешка нервной трубки. Помимо мозгового вещества надпочечников хромаффинные клетки в больших количествах обнаруживаются в симпатических ганглиях и многочисленных повсеместно расположенных хромаффинных тельцах.
Табл. 1. Феохромоцитома
Крупные скопления хромаффинных клеток расположены в области бифуркации аорты и подвздошных вен (орган Цуреккандля). Все эти структуры могут стать источником вненадпочечниковых феохромоцитом (рис. 1.). Феохромоцитому называют «опухолью 10%», поскольку 10% опухолей локализуется вне надпочечника (соответственно, 90% -в одном из надпочечников), 10% феохромоцитом - злокачественны, 10% феохромоцитом - двусторонние (опухоли определяются в обоих надпочечниках), 10% феохромоцитом встречаются в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 типа (МЭН-2). Этиология спорадически встречающихся феохромоцитом неизвестна. При феохромоцитоме в рамках МЭН-2 выявляется мутация RET- протоонкогена на хромосоме 10.
Рис. 1. Возможные варианты локализации феохромоцитом
Патогенез Связан с выраженным избытком в организме катехоламинов (адреналина и/или норадреналина), которые, воздействуя на адренорецепторы, вызывают соответствующую симптоматику и изменения. Продукция катехоламинов опухолью может происходить в постоянном или, наиболее часто, в импульсном режиме, что определяет кризовый характер АГ. Выброс катехоламинов опухолью может провоцироваться различными внешними воздействиями: физическая нагрузка, эмоциональная травма, перемена позы, медицинские манипуляции и прочее. В патогенезе изменений со стороны сердечно-сосудистой системы, которые часто носят фатальный характер, важную роль играет гиперкатехоламинемия (токсическая катехоламиновая кардиомиопатия или катехоламиновые некрозы миокарда). Эпидемиология Является редким заболеванием. С феохромоцитомой связано менее 0,1% случаев артериальной гипертензии, а среди лиц с гипертензией в возрасте 30-50 лет - 1%. Распространенность составляет по разным данным от 1 на 10 тыс. до 1 на 200 тыс. населения, а заболеваемость - 1 случай на 1,5-2 млн. человек в год. На 100 тыс. аутопсий феохромоцитома выявляется в 20-150 наблюдениях. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще феохромоцитома выявляется у лиц 30-50 лет, несколько чаще у женщин. Клинические проявления Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме
Чтобы продолжить, выберите ниже один из вариантов оплаты
Доступ к документам и консультации
от ведущих специалистов
Вы можете купить этот документ
Как купить документ? 400 тг
|