Легочный капиллярный гемангиоматоз (В.К.Лазуткина, Н.А.Миронова, С.П.Веселова, И.Е.Чазова; Институт клинической кардиологии им. А.Л.Мясникова, Москва)

Легочный капиллярный гемангиоматоз

В.К.Лазуткина, Н.А.Миронова, С.П.Веселова, И.Е.Чазова;

Институт клинической кардиологии им. А.Л.Мясникова, Москва

Легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ) является редким сердечно - сосудистым заболеванием. Причины его возникновения неизвестны. По клиническим данным можно предположить наличие этого заболевания, но окончательная верификация диагноза требует микроскопического исследования паренхимы легких. ЛКГ, как правило, сопровождается легочной гипертонией. Установление диагноза ЛКГ при жизни имеет важное значение, так как подходы к терапии этой патологии отличаются от таковых при первичной легочной гипертензии (ЛГ).

Представлено описание данных наблюдения пациента с ЛКГ без развития ЛГ, в котором капилляры инфильтрируют альвеолы и бронхиальные, но не сосудистые стенки. Не было симптомов и признаков ЛГ, гипертрофии или дилатации правых отделов сердца.

Ключевые слова: легочный капиллярный гемангиоматоз, легочная гипертония.

Легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ) - редкое заболевание, вызванное наличием большого количества тонкостенных капилляроподобных сосудов в легких, что может приводить к развитию легочной гипертонии (ЛГ). В настоящее время о развитии, проявлениях и средствах лечения ЛКГ известно немного. Несмотря на то что по клиническим данным можно предположить наличие у больного ЛКГ, окончательная верификация этого диагноза требует микроскопического исследования паренхимы легких.

Определение и морфология

Классическим признаком ЛКГ является наличие большого количества капилляров, которые инфильтрируют стенки мелких артерий и вен, а также утолщают стенки альвеол и межальвеолярное пространство [1, 2].

Отличительным признаком ЛКГ от других заболеваний, при которых происходит увеличение количества капилляров, таких как некоторые врожденные и приобретенные пороки сердца или веноокклюзионная болезнь, является инфильтрация других легочных структур, включая стенки больших артерий и вен, внутридольковые перегородки и бронхи [1].

Кроме того, при ЛКГ инфильтрация капилляров в межальвеолярные перегородки и интерстиций образует двойной слой клеток по обеим сторонам перегородок, с увеличением числа капилляров в периваскулярной и перибронхиальной соединительной ткани, стенках легочных вен с разрушением их эластической ткани и облитерацией их просвета [3].

Гипертрофия мышечного слоя проксимальных легочных артерий может развиваться так же, как и при других формах ЛГ. Наличие пролиферации капилляров в перикард, плевру [4] и лимфатические узлы средостения [5] встречается редко.

Эпидемиология