Диастолическая сердечная недостаточность у больной с амилоидозом сердца (сложности диагностики основного заболевания и его лечения) (С. И. Овчаренко, Е. А. Сон, Е. А. Окишева, В. П. Седов, В. А. Варшавский, В. И. Маколкин; Московская медицинская академия им. И. М. Сеченова)

Диастолическая сердечная недостаточность у больной с амилоидозом сердца
(сложности диагностики основного заболевания и его лечения)

С. И. Овчаренко, Е. А. Сон, Е. А. Окишева,

В. П. Седов, В. А. Варшавский, В. И. Маколкин;

Московская медицинская академия им. И. М. Сеченова

Основными причинами развития диастолической сердечной недостаточности являются артериальная гипертензия, гипертрофии миокарда, констриктивные поражения миокарда и перикарда и ишемическая болезнь сердца. Особое место в перечне причин диастолической сердечной недостаточности занимают рестриктивные кардиомиопатии. В соответствии с определением Всемирной организации здравоохранения они подразделяются на идиопатические (эндомиокардиальный фиброз и эозинофильный фибропластический париетальный эндокардит Лёффлера) и вторичные (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, системная склеродермия, карциноидный синдром, гликогенозы).

В настоящей публикации речь пойдёт о редко встречающейся вторичной рестриктивной кардиомиопатии - амилоидозе сердца. На сегодняшний день известно 5 типов амилоидоза, при которых поражается сердце. К их числу относятся AANF-амилоидоз предсердий, первичный (идиопатический) AL-амилоидоз, вторичный AA-амилоидоз, Аβ2М-амилоидоз (гемодиализный), а также ATTR-амилоидоз, включающий в себя две формы - семейный и системный старческий амилоидоз [1].

Сущностью всех рестриктивных поражений сердца, и амилоидоза в т. ч., является преимущественное нарушение диастолической функции сердца, которая проявляется диастолической дисфункцией с последующей трансформацией в диастолическую сердечную недостаточность (СН).

Диастолическая дисфункция представляет собой чисто патофизиологическое понятие и определяется как неспособность левого желудочка принять в себя объём крови, достаточный для поддержания адекватного сердечного выброса при нормальном среднем давлении в лёгочных венах (< 12 мм рт. ст.) [2]. В клинической практике диастолическая функция сердца оценивается при ультразвуковом исследовании сердца посредством измерения трансмитрального диастолического потока. Как известно, нарушение диастолической функции сердца может быть подразделено на 3 стадии: замедленная релаксация (Е/А < 1), псевдо нормализация (Е/А = 1-2), рестрикция (Е/А > 2). У пациентов с клинически выраженным амилоидным поражением сердца соотношение пиков Е/А обычно бывает более 2,5, что свидетельствует о крайней степени выраженности рестрикции. Таким образом, диастолическая дисфункция ЛЖ является неотъемлемой частью диастолической сердечной недостаточности, определяющей её патофизиологическую сущность и использующейся как инструментальный показатель её меры.

Диагноз диастолической сердечной недостаточности верифицируется на основании трёх критериев диагноза:

1) наличие клинических признаков сердечной недостаточности;

2) нормальная или незначительно сниженная сократительная способность миокарда (ФВ ЛЖ > 45 % и индекс КДР ЛЖ < 3,2 см/м²);