|
Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме!
|
|
|
Получить полный доступ к документу
|
|
|
|
|
|
|
Доступ к документу можно получить:
|
Для зарегистрированных пользователей:
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
 | ВНИМАНИЕ! Услуга для абонентов NEO, Tele2 временно недоступна |
| ВНИМАНИЕ! Услуга для абонентов Beeline, NEO, Tele2 временно недоступна |
Блок «Бизнес - справки» - это информация более чем о 40 000 организациях Казахстана (адреса, телефоны, реквизиты и т.д.), в которых представлены государственные органы и коммерческие предприятия Казахстана.
Доступ к блоку «Бизнес-Справки» вы можете получить следующими способами:
Перед отправкой SMS сообщения ознакомьтесь с
условиями предоставления услуги. Внимание! Платежи принимаются только с номеров, оформленных на физ.лицо. Услуга доступна для абонентов Актив, Кселл и Билайн.
Случай идиопатического альвеолярного протеиноза
Абдуллаева Г.Б., Воронкова О.О., Коган Е.А., Цветкова О.А.
Альвеолярный протеиноз - редкое диффузное интерстициальное заболевание легких, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липидного вещества, что приводит к развитию прогрессирующей дыхательной недостаточности. Встречаемость - 1 на 1000000 в популяции [1,6,7].
Первое описание - 1958 г., типичный возраст дебюта заболевания - 30-50 лет. Описаны случаи у нескольких членов одной семьи, однако подавляющее большинство - спорадические заболевания, в 70% случаев выявление альвеолярного протеиноза происходит у курильщиков [1,4-7]. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины.
Этиология заболевания не установлена, обсуждается роль генетической мутации генов сурфактантных белков, чаще встречающихся при врожденном альвеолярном протеинозе, и роль мутации ГМ-КСФ. Также для врожденного варианта альвеолярного протеиноза характерна рецессивная мутация рецепторов ГМ-КСФ и нарушение синтеза фосфолипидов [3,5].
Описана мутация замены лизина на глутаминовую кислоту в сурфактантном протеине-С у ребенка с альвеолярным протеинозом, ассоциированным с неспецифической интерстициальной пневмонией [3].
Выявляются ассоциации альвеолярного протеиноза с микобактериальной, грибковой (Nocardia, Cryptococcus) и пневмоцистной инфекцией. Более того, в некоторых случаях таких ассоциированных заболеваний наблюдался регресс альвеолярного протеиноза при лечении сочетанием рифампицина, изониазида, стрептомицина и этамбутола, ассоциированного с туберкулезом легких [1,6,7].
Сочетание альвеолярного протеиноза с ВИЧ-инфекцией быстро приводит к развитию прогрессирующей дыхательной недостаточности.
Обнаружена связь развития альвеолярного протеиноза после контакта с кремниевой пылью [J.M. Xippell, 1977], аллюминиевой пылью [R.R. Miller, 1984], титановой и другими видами, что было воспроизведено в эксперименте - «пылевой» альвеолярный протеиноз на мышах [A.G. Heppleston, 1974], и в эксперименте также подтвержден регресс заболевания после прекращения контакта и проведения бронхоальвеолярного лаважа.
Описаны случаи альвеолярного протеиноза в сочетании с острым и хроническим миелолейкозом, острым лимфобластным лейкозом, миелофиброзом, множественной миеломой. Однако не до конца ясна ассоциация этих заболеваний с альвеолярным протеинозом; вероятнее всего, это следует расценивать, как паранеопластическое проявление. Встречаются редкие описания сочетания альвеолярного протеиноза с солидными опухолями [1,5-7].
При альвеолярном протеинозе обнаружено снижение IgA и повышение ЛДГ, что, по некоторым данным, предлагают рассматривать как отражение активности альвеолярного протеиноза.
Классификация альвеолярного протеиноза разрабатывается [1]. В России используется классификация, принятая НИИ пульмонологии: разделение заболеваний на первичные и вторичные (псевдопротеиноз).
Первичный альвеолярный протеиноз, который, в свою очередь, подразделяется на врожденный и идиопатический:
