Метаболические болезни костей

Метаболические болезни костей

Термин «метаболические болезни костей» обычно используют для обозначения генерализованного поражения скелета, чаще на фоне нарушений гомеостаза кальция. Нарушения обмена коллагена и других белков кости обычно объединяют в группу скелетных дисплазий. Нарушения костного метаболизма часто проявляются болевым синдромом, деформацией и переломами костей, поэтому большинство больных обращаются к ревматологам и ортопедам. Однако врачи практически всех специальностей сталкиваются со многими аспектами нарушений костного метаболизма.

Основные типы метаболических заболеваний костей:

- остеопороз;

- остеомаляция (рахит);

- почечная остеодистрофия;

- гиперкальциемия;

- гипокальциемия.

Основные понятия остеологии

Костная ткань представлена клеточными элементами, органическим матриксом и минеральными веществами. Органический матрикс (или остеоид) на 90% состоит из коллагена. Фибриллы коллагена формируют пластины, которые расположены либо параллельно друг другу вдоль трабекул или периостеума, либо концентрически вокруг кровеносных сосудов, образуя при этом гаверсовы каналы, соединенные между собой поперечными (фолькманновскими) каналами. При ускоренном метаболизме указанная геометрия костной ткани нарушается. Неколлагеновая часть матрикса представлена витамин К-зависимыми глютамилпротеинами (остеокальцином), матричными протеинами, протеином S, остеопонтином, остеонектином, фибронектином, а также фосфопротеидами, сиалопротеидами и белками сывороточного происхождения. Белки неколлагеновой группы также связаны с минерализацией кости.

Минеральная часть кости представлена преимущественно кальцием и фосфатом. Для нормальной минерализации костей необходимо поддержание определенных концентраций Са²⁺ и РО₄ ^3- во внеклеточной и периостальной жидкости.

Ремоделирование кости (образование и резорбция) - динамический процесс, при котором неорганические вещества (минералы) откладываются в органический матрикс. Кость формируют клетки мезенхимального происхождения - остеобласты, которые синтезируют и секретируют органический матрикс. Остеобласты снабжены большим количеством рецепторов паратиреоидного гормона (ПТГ), витамина D, простагландинов, интерлейкинов и трансформирующего фактора роста b (ТФРb). В остеобластах локализуется основное количество щелочной фосфатазы кости. Сразу после секреции матрикса начинается его минерализация, которая заканчивается через несколько недель. В процессе минерализации остеобласты превращаются в остеоциты - полностью интегрированные в кость и имеющие очень низкую метаболическую активность клетки. Резорбцию кости осуществляют остеокласты (многоядерные клетки, образующиеся при слиянии клеток-предшественников макрофагального/моноцитарного ряда), активно синтезируя и секретируя во внеклеточное пространство лизосомальные ферменты.

Гормональная регуляция процесса ремоделирования

Паратиреоидный гормон: стимулирует резорбцию кости, опосредованно воздействуя на остеокласты.