Амилоидоз
Заикина И.В.
Определение Амилоидоз - системное заболевание, в основе которого лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида (представляет собой сложный белково-полисахаридный комплекс), вызывающего в конечном итоге нарушение функций органов. Фибриллярный белок амилоид в одних случаях имеет ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других - не обладая этими свойствами, имеет антигенное сродство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида. Амилоидоз почек - проявление общего амилоидоза. Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране между эндотелием почечных клубочков и артериол и в основной мембране почечных канальцев, что приводит к нарушению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности. Клиническая классификация Клиническая классификация амилоидоза почек: I. Стадия: начальная; клинических проявлений; терминальная. II. Фаза: протеинурическая; нефротическая; отечно-протеинурическая; гипертоническая; хроническая почечная недостаточность. III. Течение: медленно прогрессирующее; быстро прогрессирующее; рецидивирующее. Различают: гепотический амилоидоз почек, в основе которого лежит генетический дефект синтеза белка; первичный амилоидоз, причина которого неизвестна, чаще бывает генерализованным; вторичный амилоидоз, связанный с рядом хронических заболеваний и патологических состояний. Этиология Наиболее частыми причинами вторичного амилоидоза почек являются: туберкулез легких и костно-суставной системы; хронические нагноительные заболевания легких и бронхов; хронические остеомиелиты; ревматоидные артриты; болезнь Бехтерева; лимфогранулематоз; миеломная болезнь; злокачественные заболевания желудка, легких; язвенный колит; септический эндокардит; сифилис. Патогенез В возникновении амилоидоза наиболее признана иммунная теория. Под влиянием этиологических факторов угнетается функция Т-супрессоров, что нарушает контроль за деятельностью В-лимфоцитов. Наступает относительное увеличение количества клеток, продуцирующих аномальные иммуноглобулины. После этого в крови появляются белки - предшественники амилоида. Затем в макрофагах амилоид окончательно формируется, фиксируется клетками и в кровь не вымывается. В развитии этого процесса можно выделить несколько стадий: образование клеток ретикулоэндотелиальной системы, способных накапливать и синтезировать фибриллярный белок амилоид; синтез его с последующей агрегацией; формирование амилоида. Фибриллы амилоида образуются в клетках ретикулоэндотелиальной системы - амилоидобластах. Они располагаются в разных органах и тканях, прежде всего в селезенке и печени. В почках амилоидобластами являются лизангиальные клетки. Резорбция амилоида осуществляется амилоидобластами - макрофагами, ретикулоэндотелиоцитами. Клинические проявления Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме
Чтобы продолжить, выберите ниже один из вариантов оплаты
Доступ к документам и консультации
от ведущих специалистов
Вы можете купить этот документ
Как купить документ? 400 тг
|