Диагностика и лечение первичных Т-клеточных лимфом кожи (В. А. Доронин)

Диагностика и лечение первичных Т-клеточных лимфом кожи

В. А. Доронин

Первичные Т-клеточные кожные лимфомы представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний, характеризующуюся клональной пролиферацией Т-лимфоцитов в коже. Они составляют 75-80 % всех кожных лимфом. Разграничение первичных лимфом кожи и вторичных ее поражений при других лимфомах требует тщательного анализа клинической картины, патологических, иммунологических и молекулярно-генетических данных. Первичные лимфомы кожи отличаются от нодальных лимфом характером течения, прогнозом и подходами терапии. Это обстоятельство вызвало необходимость создания подробной классификации, отражающей весь спектр первичных кожных лимфом. В 2005 г. на основе классификации ВОЗ для опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей и классификации лимфом кожи Европейской организации по исследованию и лечению рака (EORTC) создана ВОЗ/EORTC-классификация кожных лимфом, наиболее полно охватывающая весь спектр этих заболеваний.

Т- и NK-клеточные лимфомы кожи

Грибовидный микоз (ГМ):

— фолликулотропный ГМ;

— педжетоидный ретикулез;

— синдром гранулематозной вялой кожи.

Синдром Сезари.

Первичные кожные CD30+-лимфопролиферативные заболевания:

— первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи;

— лимфоматоидный папулез.

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома.

Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип.

Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная.

Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома.

Кожная γ/δ-Т-клеточная лимфома.

Первичная кожная CD4+ плеоморфная Т-клеточная лимфома из клеток малых и средних размеров.

Самыми распространенными подтипами являются: ГМ, синдром Сезари, первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи и лимфоматоидный папулез. Они составляют приблизительно 95 % всех Т-клеточных кожных лимфом.

ГМ — первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи, отличительной чертой которой является пролиферация Т-лимфоцитов малых и средних размеров с церебриформными ядрами. Термин «грибовидный микоз» в настоящее время принято использовать только для классического варианта микоза Алибера-Базена, характеризующегося поэтапной эволюцией пятен, бляшек и узлов, или для вариантов со схожим клиническим течением.