Симтпомы и лечение серповидно-клеточной анемии

Симтпомы и лечение серповидно-клеточной анемии

Понятие о серповидно-клеточной анемии

Серповидно-клеточная анемия является серьезным наследственным заболеванием крови, для которого характерны периоды относительного здоровья, чередующиеся с кризами (периодами обострения болезни). У жертв этого заболевания наблюдается постоянная анемия, и они очень восприимчивы к различным серьезным инфекциям. Анемия - это состояние, при котором в крови нет достаточного количества вещества, переносящего кислород к тканям организма. Она может привести к слабости и даже развитию желтухи.

Серповидно-клеточная анемия наблюдается только у тех, кто унаследовал 2 гена (по одному дефектному гену от каждого родителя), которые вызывают продукцию неполноценного гемоглобина, называемого гемоглобином серповидных клеток. Гемоглобин - это красный пигмент, дающий окраску эритроцитам (красным клеткам крови), который переносит кислород к тканям организма. Гемоглобин захватывает кислород во время циркуляции крови в легких. Во время циркуляции оксигенированной крови (кровь, насыщенная кислородом) по организму гемоглобин теряет кислород, который переходит в клетки организма. Хотя гемоглобин серповидных клеток функционирует нормально при переносе кислорода, после потери кислорода он имеет тенденцию серповидно свертываться. В результате, нормальные круглые и покрытые ворсинками красные клетки крови становятся полулунными или серповидно-клеточными. По мере того как кровь циркулирует через легкие и поглощает больше кислорода, гемоглобин снова восстанавливает свою нормальную форму.

Красные клетки крови, содержащие гемоглобин серповидных клеток, очень хрупкие. Эта хрупкость означает, что красные клетки крови легко разрушаются, вызывая стойкую анемию. Красные клетки крови, содержащие серповидно-клеточный гемоглобин, также могут слипаться и закупоривать мелкие капилляры (крошечные кровеносные сосуды, соединяющие артерии и вены) и таким образом препятствовать доступу кислорода и необходимых питательных веществ в окружающие ткани.

Положительным моментом этого заболевания является то, что серповидно-клеточный гемоглобин защищает от малярийной инфекции.

Ген серповидно-клеточного гемоглобина наиболее часто встречается у черного населения, хотя иногда имеется у жителей Средиземноморья, выходцев из Индии и Азии. В Соединенных Штатах приблизительно 1 из каждых 10 черных жителей несет один ген серповидно-клеточной анемии. Носители одного гена обычно совершенно здоровы и не имеют симптомов болезни, они просто имеют предрасположенность к заболеванию.

В общем и целом люди с серповидно-клеточной анемией способны вести полноценный образ жизни и выполнять любую работу, иметь семью и полностью участвовать в общественной и политической жизни или, например, заниматься преподавательской деятельностью. Многие больные доживают до 40 и 50 лет, а некоторые даже до 70.

Причины развития анемии