Нарушение пигментного обмена

Нарушение пигментного обмена

Оценка характера нарушений пигментного обмена проводится по результатам исследования билирубина сыворотки крови и билирубина и его метаболитов в моче и кале.

Процесс превращения свободного (непрямого) билирубина, образующегося при разрушении эритроцитов и распаде гемоглобина в органах ретикулоэндотелиальной системы (РЭС), в билирубин-диглюкуронид (связанный, или прямой билирубин) в печеночной клетке осуществляется в три этапа :

1. I этап - захват билирубина (Б) печеночной клеткой после отщепления альбумина;

2. II этап - образование водорастворимого комплекса билирубин-диглюкуронида (Б-Г);

3. III этап - выделение образовавшегося связанного (прямого) билирубина (Б-Г) из печеночной клетки в желчные канальцы (проточки).

Дальнейший метаболизм билирубина связан с поступлением его в желчные пути и кишечник (рис. 5.10). В нижних отделах желчевыводящих путей и кишечнике под воздействием микробной флоры происходит постепенное восстановление связанного билирубина до уробилиногена. Часть уробилиногена (мезобилиноген) всасывается в кишечнике и по системе воротной вены вновь попадает в печень, где в норме происходит практически полное его разрушение (см. рис. 5.9). Другая часть уробилиногена (стеркобилиноген) всасывается в кровь в геморроидальных венах (рис. 5.10), попадая в общий кровоток и выделяясь почками с мочой в незначительных количествах в виде уробилина, который часто не выявляется клиническими лабораторными методами. Наконец, третья часть уробилиногена превращается в стеркобилин и выделяется с калом, обусловливая его характерную темно-коричневую окраску.

Рис. 5.10. Общая схема метаболизма билирубина в организме.

Следы уробилина в моче качественными методами, обычно используемыми в клинике, не определяются

Методы определения билирубина и его метаболитов

Определение билирубина в сыворотке крови

В клинической практике используются различные методы определения билирубина и его фракций в сыворотке крови. Наиболее распространенным из них является метод Ендрассика-Грофа. Он основан на взаимодействии билирубина с диазотированной сульфаниловой кислотой с образованием азопигментов. При этом связанный билирубин (билирубин-глюкуронид) дает быструю («прямую») реакцию с диазореактивом, тогда как реакция свободного (не связанного с глюкуронидом) билирубина протекает значтельно медленнее. Для ее ускорения применяют различные вещества-акселераторы, например кофеин (метод Ендрассика-Клеггорна-Грофа), которые освобождают билирубин из белковых комплексов («непрямая» реакция). В результате взаимодействия с диазотированной сульфаниловой кислотой билирубин образует окрашенные соединения. Измерения проводят на фотометре.

В норме в сыворотке крови содержится 8,5-20,5 мкмоль/л общего билирубина, причем на долю свободного («непрямого») билирубина приходится около 75% билирубина (до 16,5 мкмоль/л).

Определение билирубина в моче