Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения

Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии обусловлен чаще всего сужением клапанов легочной артерии, реже под- и надклапанным сужением, сужением ветвей легочной артерии. Подклапанное сужение обычно является частью сложного врожденного порока сердца.

У большинства детей до года и старше заболевание протекает бессимптомно, хотя в некоторых случаях отмечается небольшая утомляемость.

Препятствие оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию обуславливает повышение систолического давления и гипертрофию правого желудочка:

при стенозе легочной артерии легкой степени разница давления между желудочком и легочной артерией составляет менее 30 мм рт. ст.;

при средней степени тяжести 30-80 мм рт. ст.;

при тяжелой степени порока более 80 мм рт. ст.

Величина разницы давления зависит от размера отверстия клапанного кольца.

Незначительный или умеренный стеноз легочной артерии может ничем не проявляться.

При выраженном стенозе наблюдаются одышка, боли в сердце, бледность. Цианоз появляется в терминальной фазе. Границы сердца расширены в поперечнике. К характерным физикальным данным относится систолическое дрожание в области верхней части левого края грудины и надгрудинной вырезки. Степень усиления правожелудочкового толчка нарастает по мере увеличения выраженности обструкции выходного отдела правого желудочка. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум. Ослаблен II тон на легочной артерии, I тон на верхушке усилен. Имеется риск развития инфекционного эндокардита.

Рентгенологически выявляется увеличение правых отделов сердца и легочной артерии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка.

На ЭКГ определяются смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса.

С помощью допплеровского исследования оцениваются степень сужения, градиент давления между желудочком и легочной артерией, и размеры камер сердца.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло - это самый частый порок сердца, обедняющий кровообращение. Тетрада Фалло характеризуется:

большим дефектом межжелудочковой перегородки;

расположением аорты над местом дефекта;

гипертрофией правого желудочка;

стенозом легочной артерии.