Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения (Дефект межпредсердной перегородки)

Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения (Дефект межпредсердной перегородки)

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки является одним из самых распространенных врожденных пороков сердца.

Различаются:

первичные дефекты: объединяются в группу пороков развития атриовентрикулярного канала и составляют 15% заболеваемости;

вторичные дефекты: составляют 70%.

Около 15 % всех дефектов межпредчердной перегородки локализуется вблизи устья верхней полой вены и синусного узла, реже встречаются множественные дефекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки.

В 10-20 % случаев дефекты межпредсердной перегородки сочетаются с пролапсом митрального клапана.

Спонтанное закрытие дефекта в межпредсердной перегородке наблюдается чаще, чем предполагалось ранее.

Гемодинамика при дефектах межпредсердной перегородки определяется сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения.

В образовании обходных путей кровоснабжения имеют значение:

разница давления между правым и левым предсердием;

более высокое положение последнего;

большая растяжимость правого желудочка;

площадь правого атриовентрикулярного отверстия;

сопротивление, объем сосудистого ложа легкого.

Развитие легочной гипертензии и поражение сосудистого русла легких приводят к обратному образованию обходных путей для крови и появлению цианоза.

При первичных дефектах часто наблюдается митральная недостаточность.

В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, при которых значительный сброс приводит к объемной перегрузке обоих желудочков, при дефекте межпредсердной перегородки сброс крови меньше и влияет только на правые отделы сердца.

Нередко симптомы дефектов межпредсердной перегородки отсутствуют и порок выявляется лишь при физикальном обследовании. При рождении или в течение первого года жизни порок распознается у 40% больных, у остальных обычно в возрасте 2-7 лет.

При выраженном сбросе крови у больных наблюдаются отставание в весе и склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как правило, в этих случаях имеются жалобы на одышку, утомляемость, боли в сердце. Границы сердца расширены в поперечнике и вправо за счет правых отделов сердца. Выслушивается негрубый систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. II тон на легочной артерии усилен, расщеплен.

При развитии легочной гипертензии появляется акцент II тона на легочной артерии и может присоединяться диастолический шум Грэма Стилла за счет развития недостаточности клапанов легочной артерии.

На ЭКГ выявляются признаки диастолической перегрузки правого желудочка с нормальной или отклоненной вправо ЭОС и частичной или полной блокадой правой ножки пучка Гиса. А отсутствие признаков нарушения проводимости ставит под сомнение диагноз дефекта межпредсердной перегородки.