Светлоклеточный почечно-клеточный рак в мультилокулярной кисте почки (В.М. Буйлов, Ю.А. Кудачков)

Светлоклеточный почечно-клеточный рак в мультилокулярной кисте почки

В.М. Буйлов, Ю.А. Кудачков

Введение

Мультилокулярная киста почки - относительно редко встречающееся многокамерное тонкостенное образование, относящееся к аномалиям эмбрионального развития. В отличие от других кистозных дисплазий (поликистоз, мультикистоз) мультилокулярная киста поражает лишь часть почки, обычно нижний ее отдел. Как правило, это одностороннее многокамерное образование, в котором полости отдельных кист не сообщаются между собой, часто содержат бурую жидкость, а в стенках кист почечная ткань отсутствует [1]. Наличие при ультразвуковом исследовании между кист так называемых «эхосолидных» структур или «мультилокулярных зон» позволяет отнести их к третьему типу кист почек - со значительными осложнениями по классификации M.Bosniac [2, 3] и вызывает подозрение на наличие аденокарциномы почки, цистоаденокарциномы или организовавшейся гематомы. Отечественные авторы относят мультилокулярную кисту к почечным дисплазиям [4, 5, 6]. В то же время солитарная мультилокулярная киста по внешнему виду может напоминать опухоль, а некоторыми исследователями даже относится к опухолям, а не к дисплазиям, и они считают правильнее называть её кистозной нефромой или кистозной частично дифференцированной нефробластомой.

Описаны 4 случая этого образования у детей в возрасте от 4 до 24 месяцев, выявленных в почке после нефрэктомии в связи с подозрением на опухоль Вильямса [7]. Множественные кисты были выстланы слоем плоских, кубических или призматических клеток. Перегородки между ними состояли из более или менее васкуляризованной соединительной ткани с очагами из клеток типа метанефрогенной бластемы (с округлыми гиперхромными ядрами). В одном из случаев последние формировали мелкие недифференцированные трубочки, в 3 - более зрелые канальцы, выстланные кубическим или призматическим эпителием. В 2 случаях обнаружены пучки лентовидных рабдомиобластов с поперечной исчерченностью. Авторы поддержали точку зрения, что кистозная нефрома у детей является доброкачественным эквивалентом нефробластомы. Прямых указаний в литературе на возможную связь между «кистозной нефромой» у детей и мультилокулярной кистой у взрослых не имеется, хотя, как подчеркивает В. А. Самсонов [6], есть основания полагать, что это стадии единого процесса. По его мнению, с возрастом больного элементы метанефрогенной бластемы в стенках кист исчезают либо путем регрессии, либо вследствие дифференцировки в канальцевые структуры с последующим формированием из них новых кист по типу ретенционных.

В нашем наблюдении мультилокулярной кисты в сочетании со светлоклеточным почечноклеточным раком почки отмечены трудности, как дооперационной диагностики, так и патогистологической трактовки образования в удаленной почке.

Клиническое наблюдение