Современные проблемы диагностики и лечения апластической анемии (В.В. Скворцов, А.В. Тумаренко)

Современные проблемы диагностики и лечения апластической анемии

В.В. Скворцов, А.В. Тумаренко

Апластическая анемия (АА) — заболевание кроветворной системы, относящееся к категории миелодисплазий и выражающееся в резком угнетении или прекращении роста и созревания всех трех клеточных линий в костном мозгу, или так называемом панмиелофтизе.

Заболевание встречается в любом возрасте, чаще после 50-ти лет (65% случаев). Пол существенно не влияет на частоту апластических анемий. В середине XX столетия заболевания системы крови стали причиной смерти у 1,54% больных, в т. ч. вследствие апластических анемий — у 0,13%. Летальность при апластических анемиях достигает 60% и более. Частота апластических анемий составляет 5-10 случаев на 100 000 населения в год.

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. В 1927 г. Fanconi описал трех братьев с апластической анемией и множественными наследственными нарушениями. В дальнейшем сообщалось о различных случаях синдрома Фанкони как с явной семейной патологией, так и единичных случаях в семье с большим количеством братьев и сестер.

Этиология

Апластическая анемия может развиться при воздействии ряда миелотоксических факторов: ионизирующего излучения, химических веществ — бензола, солей золота, мышьяка; лекарственных средств — хлорамфеникола (левомицетина), фенилбутазона (бутадион), хлорпромазина (аминазин), мепробамата, дилантина, антиметаболитов (6-меркаптопурин, метотрексат), алкилирующих цитостатиков (циклофосфан, хлорбутин) и некоторых других средств. Миелотоксический эффект от воздействия одних факторов (ионизирующее излучение, антиметаболиты) возникает всегда при достаточно большой дозе, других — проявляется индивидуально. Причина индивидуальной чувствительности, в частности, к некоторым лекарственным средствам не всегда ясна, но может быть связана с генетическими дефектами кроветворных клеток. Это относится, например, к хлорамфениколу и фенилбутазону, которые вызывают супрессию эритропоэза в зависимости от дозы.

Наследственный характер индивидуальной чувствительности эритропоэтических клеток к данным лекарственным веществам подтверждается развитием аплазии костного мозга у разных членов одной семьи и у однояйцевых близнецов. В других случаях вероятна связь индуцированного лекарственными веществами угнетения кроветворения с иммунными механизмами появлением антител к эритроцитарным предшественникам. Описаны случаи возникновения апластической анемии после острого вирусного гепатита (возможно, вследствие способности вируса гепатита изменять кариотип клеток, что было прослежено на культуре лейкоцитов), перенесенной инфекции вирусом Эпстайна — Барра, парвовирусом. Существует и наследственная форма апластической анемии — анемия Фанкони.

Более чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы — это так называемая идиопатическая апластическая анемия.

Патогенез