Демографические аспекты болезни Бехчета (Алекберова З.С., Голоева Р.Г., Гусева И.А.)

Демографические аспекты болезни Бехчета

Алекберова З.С., Голоева Р.Г., Гусева И.А.

Болезнь Бехчета (ББ) - мультисистемный васкулит с неизвестной этиологией и уникальной географической распространенностью [1].

Заболевание описано еще в V в. до н.э. [2, 3], однако дискуссии вокруг этиологии, патогенеза, вопросов полового диморфизма, этнического и клинического полиморфизма продолжаются и сейчас.

Болезнь поражает наиболее трудоспособный контингент - пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни, и именно в этот период болезнь протекает особенно агрессивно [4].

Сложность диагностики ББ обусловлена тем, что специфические лабораторные тесты отсутствуют, а диагноз выставляется на основании клинической симптоматики болезни. Согласно диагностическим критериям, разработанным Международной группой по изучению ББ (International Study Group for Behcet’s Disease - ISGBD), для диагноза необходимы следующие симптомы: рецидивирующий афтозный стоматит, сочетающийся с любыми двумя и более проявлениями: язвами на половых органах (свежими или зарубцевавшимися), поражением глаз (задний увеит, васкулит сетчатки), кожи (узловатая эритема, псевдофолликулит, акнеподобные высыпания) и положительным тестом патергии. ISGBD не включила в диагностические критерии тромбозы венозного и артериального русла, суставной синдром и такие тяжелые проявления ББ, как поражение ЦНС и ЖКТ, из-за того, что чувствительность последних для ББ оказалась недостаточно высокой [5].

ББ является одним из тех ревматических заболеваний, при котором, согласно данным различных авторов, прослеживается четкая связь с системой гистосовместимости человека, а именно антигеном HLA-B5 [4, 6-8].

В 1973 г. S. Ohno и соавт. впервые обнаружили ассоциацию между ББ и антигеном HLA-B5, который определялся у 75% больных японской популяции по сравнению с 30% среди лиц контрольной группы [9]. Эти данные послужили основанием для определения этого антигена при ББ в разных популяционных группах [10].

Широко обсуждается вклад антигена HLA-B51 в клиническую симптоматику и тяжесть ББ. Так, в ряде исследований приводятся данные об ассоциации HLA-В5 с поражением глаз, ЦНС и сосудистыми проявлениями при ББ [11-13]. C. Zouboulis и соавт. при изучении данной проблемы на пациентах немецкой (89) и турецкой (100) популяций, позитивных по HLA-B5, показал достоверно более частое поражение глаз (85,8% против 46,3%), кожи (87,8% против 64,2%) и развитие сосудистых осложнений (31,3% против 13%). Кроме того, у позитивных по HLA-B5 больных клиническая симптоматика болезни развивалась в более раннем возрасте (26 лет против 33 лет) [14]. Согласно данным В.Я. Маданат, у больных, имеющих HLA-B5, чаще выявлялись сосудистые нарушения, но реже поражался ЖКТ [15, 16]. В то же время в других наблюдениях проявления ББ у позитивных и негативных по HLA-B51 больных достоверно не различались [17, 18].