Лечение простого буллезного эпидермолиза типа Weber-Cockayne с помощью ботулинического токсина типа А (Абитбол Р.Ж., Хуа Жоу Л.)

Лечение простого буллезного эпидермолиза типа Weber-Cockayne с помощью ботулинического токсина типа А

Абитбол Р.Ж., Хуа Жоу Л.

Описание клинического случая

Женщина 43 лет европеоидной расы с простым буллезным эпидермолизом типа Weber-Cockayne (ПБЭ-WC), которым она страдает с детства, обратилась с множественными пузырями, эрозиями и корочками на подошвах обеих стоп (фото 1). На протяжении большей части ее жизни новые элементы появлялись и исчезали спустя несколько недель. Обострение заболевания наблюдалось в летние месяцы и при нахождении в теплом климате. Прежнее лечение заключалось в использовании хлорида алюминия и тетрациклина. Мать, сестра и сын пациентки также страдали ПБЭ-WC. В остальном анамнез данной пациентки не имел особенностей. Из лекарственных средств она применяла только оральные контрацептивы, отмечала аллергическую реакцию на пенициллины.

При осмотре было обнаружено 17 пузырей и эрозий размером от 0,5 до 3 см на подошвах обеих стоп. Руки и остальная кожа были чистыми. Ранее пациентке произвели биопсию пораженных участков, и диагноз ПБЭ-WC был подтвержден.

Задачи лечения

Существующее лечение ПБЭ достаточно сложно. Механическая защита пораженных участков может помочь предотвратить появление пузырей, но зачастую затруднительна в летние месяцы. Недоказанные заявления об эффективности хлорида алюминия объясняются его свойствами антиперспиранта [1, 2]. Younger и соавт. [3] провели двойное слепое плацебо-контролируемое исследование применения хлорида алюминия 20% у 23 пациентов с ПБЭ-WC, которое не выявило различий между основной и контрольной группами. Другое местное лечение заключается в использовании высокоактивных кортикостероидов, антибиотиков [4] и нестероидных противовоспалительных средств, таких как буфексамак [5]. Также встречались сообщения об успешном применении тетрациклина [6, 7], но двойное слепое плацебо-контролируемое рандомизированное исследование не обнаружило каких- либо различий между основной группой и группой плацебо [8]. Системная терапия ПБЭ включает в себя использование ципрогептадина [9, 10], кортикостероидов и ретиноидов.

В последнее время появляются сообщения о лечении ладонного и подошвенного гипергидроза ботулиническим токсином типа А (БТ-А), которое зарекомендовало себя как простое, безопасное и эффективное [11, 12]. Т.к. гипергидроз приводит к травматизации и развитию пузырей при ПБЭ, было высказано предположении об эффективности БТ-А при данном заболевании.

Пути решения