Тромбоцитозы и эссенциальные тромбоцитемии у детей (V. Mialou, S. Kagialis-Girard, C. Galambrun, C. Pondarre, K. Kebaili)

Тромбоцитозы и эссенциальные тромбоцитемии у детей

V. Mialou, S. Kagialis-Girard, C. Galambrun, C. Pondarre, K. Kebaili

1. Введение

После появления автоматов по подсчету формулы крови (NFS) подсчет тромбоцитов стал неразрывной часть проведения анализа. Тромбоцитоз (определяемый как количество тромбоцитов > 500 G/l притом, что нормальные значения количества тромбоцитов находится в пределах 150 - 400 G/l) обнаруживается случайно или при системном обследовании (перед операцией) или при клинической картине a priori без всякой взаимосвязи с аномалией количества тромбоцитов. Оказывается что от 3 до 13% детей, у которых проводится NFS в госпитале, количество тромбоцитов превышает 500 G/l, то есть речь идет об относительно частой аномалии в педиатрии.

Причины того многочисленны: но чаще всего речь идет о вторичном тромбоцитозе или реактивном и чрезвычайно редко о первичном. В первом случае количество тромбоцитов обычно менее увеличено (от 500 до 700 G/l), но количество тромбоцитов не специфично для диагноза.

Мы предлагаем пересмотреть причины гиперплакетоза у детей с целью определить место биологического исследования для проведения в повседневной практике.

2. Физиология мегокариоцитоза

Мегакариоциты - это медуллярные прекурсоры тромбоцитов. Как и последние они имеют на своей поверхности рецепторы к тромбопоэтину (ТРО): рецепторы c-Mpl. ТРО - это цитокин обладающий функцией фактора специфического гемопоэтического роста линии тромбоцитов. Он синтезируется в печение, почках и медуллярной строме. Из других цитокинов, участвующих в регуляции выработки тромбоцитов, следует упомянуть интерлейкин-: (IL-6). ТРО фиксирован на тромбоцитах через рецептор c-Mpl физиологическим образом. В случае тромбопении уровни свободного ТРО увеличиваются в крови и это стимулирует мега-кариоцитопоэз. Печеночный синтез ТРО может стимулироваться выделением IL-6 в случае воспалительного синдрома или опухолевой патологии. При первичных тромбоцитозах уровни ТРО увеличены или нормальны и могут иметься аномалии регуляции мегакариоцитопоэза, особенно аномалии регуляции рецептора c-Mpl. При вторичных тромбоцитозах уровни ТРО изменчивы в зависимости от этиологии.

3. Вторичные тромбоцитозы

Причины вторичных тромбоцитозов многочисленны. Опрос и клиническое обследование, проводимые при анализе крови позволяют в большинстве случаев сориентироваться в диагностике. Количество тромбоцитов не является определяющим для диагноза, но вторичные причины вызывают обычно умеренный тромбоцитоз за исключением особых ситуаций, таких как тяжелые инфекции (в частности, у грудного ребенка от девяти до 21 месяца) или при болезни Kawasaki, например, которые могут достигать и превышать 1000 G/l.

3.1. Инфекционные причины