Диагностика и протоколы лечения иммунодефицитных состояний
1. Д.80.0- Наследственная гипогамаглобулинемия (по классификации ВОЗ: Х-сцепленная агамаглобулинемия 2. Диагностические критерии: А) Клинические: -рецидивирующие инфекции впервые 5 лет жизни у пациентов мужского пола; - рецидивирующие бактериальные инфекции бронхолегочной системы: бронхиты, пневмонии (не менее 2 эпизодов в год); - рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей: рецидивирующий отит 2-3 раза в год; рецидивирующий синусит 1- 2раза в год; хронический синусит продолжительностью более 1месяца, резистентный к терапии; -инвазивные инфекции: сепсис, остеомиелит; -рецидивирующие инфекции кожи; -персистирующие вирусные (энтеровирусные), паразитарные (лямблиоз) инфекции; - гипоплазия лимфатических узлов, миндалин. Б) Иммунологические критерии: -количество В-клеток (СD19+или СD20+)<2%; -сывороточные иммуноглобулины Іg<2г/л, Іg, ІgF, ІgЕ отсутствуют или в очень низкой концентрации; -отсутствие изогемаглютинининов; -отсутствующий ответ на иммунизацию белковыми (дифтерийный и столбнячный анатоксины) и полисахаридными (Haemophіlusіnfluenzaeb,Streptococcuspneumonіae) антигенами; -функция Т-клеток, фагоцитов, комплемента - нормальная. В) Подтверждающие критерии (по возможности): -отсутствие В-клеточной тирозинкиназы; -мутации гена В-клеточной тирозинкиназы. 3.Лечение. А) Основной метод: регулярная постоянная пожизненная заместительная терапия внутривенным иммуноглобулином в дозе 400-500мг/кг каждые 3-4 недели (минимальная доза-200мг/кг, максимальная доза 800мг/кг ежемесячно). Подбор дозы осуществляется индивидуально в зависимости от выраженности инфекционного синдрома. Оптимальным считается достижение предтрансфузионного уровня сывороточного Іg 5г/л, но не меньшее 3-4г/л. Контроль предтрансфузионного уровня сывороточного Іg каждые 2месяца на протяжении первого года лечения, потом каждые 6месяцев. Контроль общего анализа крови и биохимических показателей (АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин) каждые 6 месяцев. Препараты внутривенного иммуноглобулина: «Сандоглобулин» производства «Новартис», «Иммуноглобулин нормальный человеческий для внутривенного введения» производства «Биофарма» и прочие. Б) Альтернативные методы: -введение иммуноглобулина нормального человеческого для внутримышечного введения дозе 100мг/кг ежемесячно (1мл/кг 10% раствора) или 50мг/кг 1раз в 2 недели. Одномоментно можно вводить не больше 20мл, в одно место введения не больше 5мл (верхне-наружный квадрант ягодицы, переднелатеральная поверхность бедра) введение нативной плазмы от близких родственников в дозе 20мл/кг по показаниям (при невозможности обеспечения препаратами внутривенного иммуноглобулина и отсутствия эффекта при заместительной терапии препаратами иммуноглобулина для внутримышечного введения). Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме
Чтобы продолжить, выберите ниже один из вариантов оплаты
Доступ к документам и консультации
от ведущих специалистов
Вы можете купить этот документ
Как купить документ? 400 тг
|