Клинический протокол «Преждевременная половая зрелость» (Приложение к приказу Министерства здравоохранения Республики Казахстан от 7 апреля 2010 года № 239) (отменен)

Приложение

к приказу Министерства

здравоохранения Республики Казахстан

от 7 апреля 2010 года № 239

Министерство Здравоохранения Республики Казахстан
 
Преждевременная половая зрелость

1. Преждевременная половая зрелость

2. Код протокола

3. Коды по МКБ10:

Е 22.8 Преждевременная половая зрелость центрального происхождения

Е 30.1 Преждевременная менструация

4. Определение. Преждевременным половым развитием (ППР) называют симптомокомплекс, характеризующийся появлением вторичных половых признаков до 9 лет у мальчиков и до 8 лет у девочек

5. Классификация

1. Истинное преждевременное половое развитие

1.1. Идиопатическое

1.2. Церебральное

1.2.1. Опухоли ЦНС (гамартомы, глиомы зрительного тракта и дна 3-го желудочка, пинеаломы)

1.2.2. Поражение ЦНС неопухолевого генеза (арахноидальные кисты 3-го желудочка, гидроцефалия, родовая травма, энцефалит, менингит, токсоплазмоз, облучение ЦНС, хирургическое вмешательство)

1.2.3. Врожденные синдромы

Нейрофиброматоз 1-го типа

Туберозный склероз

Синдром Сильвера-Рассела

Синдром Ван-Вика-Грамбаха (при некомпенсированном первичном гипотиреозе)

1.3. Истинное ППР при длительном воздействии половых стероидов (позднее лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, после удаления стероидсекретирующих опухолей)

2. Ложное преждевременное половое развитие

2.1. У мальчиков:

2.1.1 ХГЧ-секретирующие опухоли краниальной и экстракраниальной локализации

2.1.2. Опухоли яичек (лейдигомы)

2.1.3.Опухоли надпочечников (андростеромы)

2.1.4. Врожденная дисфункция коры надпочечников (дефицит 21 и 11 бета-гидроксилазы)

2.2. У девочек:

2.2.1. Опухоли яичников (гранулезоклеточные, овариальные карциномы)

2.2.2. Опухоли надпочечников (кортикоэстромы)

2.2.3. Овариальные фолликулярные кисты

3. Гонадотропиннезависимые формы

3.1. Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева

3.2. Тестотоксикоз

4. Неполные формы преждевременного полового развития

4.1. Ускоренное пубархе

4.2. Ускоренное телархе

6. Показания к госпитализации: плановая

- Появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет, у мальчиков до 9 лет

Определение формы заболевания

Определение тактики лечения

7. Диагностические критерии

7. 1. Жалобы и анамнез

Заболевание манифестирует, как правило, в возрасте 3-5- лет, У девочек увеличиваются молочные железы, эстрогенизируются наружные гениталии. В большинстве случаев появляется половое оволосение. При высокой активности патологического процесса начинаются менструации, которые могут носить регулярный характер. У мальчиков увеличиваются в размерах яички и половой член, грубеет голос, увеличивается мышечная масса. В отличие от девочек, имеющих большую вариабельность в интенсивности процессов полового созревания, у мальчиков быстро прогрессируют вторичные половые признаки и увеличивается объем яичек. При анализе анамнестических сведений выявляется ранний пубертат у мужчин в семье как по материнской, так и отцовской линии.