Клинический протокол «Идиопатическая рото-лицевая дистония» (Приложение к приказу Министерства здравоохранения Республики Казахстан от 7 апреля 2010 года № 239) (отменен)

Приложение

к приказу Министерства

здравоохранения Республики Казахстан

от 7 апреля 2010 года № 239

Министерство Здравоохранения Республики Казахстан

Идиопатическая рото-лицевая дистония

1. Идиопатическая рото-лицевая дистония

2. Код протокола:

3. Коды по МКБ 10: G24.4

Ротолицевая дискинезия

4. Определение:

Идиопатическая рото-лицевая дистония (оромандибулярная дистония) - дистония пароксизмальная, охватывающая мышцы, расположенные вокруг рта и мышцы нижней челюсти. При этом нижняя челюсть смыкается с верхней, зубы оказываются стиснутыми или же, наоборот, возникает насильственное раскрытие рта. В процесс могут вовлекаться жевательные мышцы языка, круговая мышца рта, подбородочная мышца, подкожная мышца шеи. Пароксизмы могут быть спонтанными ли провоцируются речевым актом, жеванием и др. возникают при поражении лимбико-ретикулярного комплекса, в частности при токсической энцефалопатии у больных с хронической почечной недостаточностью.

5. Классификация:

Дистонии

Локальные: Блефароспазм, писчий спазм, дисфония

Сегментарные: спастическая кривошея, круральные, брахиальные

Генерализованные: Гемидистония, торсионный спазм

Клиническая классификация

Пароксизмальная дискинезия (приступы от10 до 50 минут)

Ночная пароксизмальная дистония

Отсроченная (ПЭ,ЧМТ,инсульт)

Ятрогенная

Периферическая

Миоклоническая

6. Показания к госпитализации (плановая): непроизвольные спазмы мышц рта, нижней челюсти, языка, сопровождающимися сжиманием рта, тризмом.

7. Диагностические критерии:

7.1. Жалобы и анамнез: непроизвольный спазм мышц рта, нижней челюсти, языка, сопровождающимся форсированным сжиманием рта, тризмом, скрежением зубами (бруксизмом)

7.2 Физикальное обследование: неврологический статус - непроизвольный спазм мышц рта, нижней челюсти, тризм, бруксизм в результате чего стираются зубы и возникает поражение височно-челюстного сустава. У некоторых больных оромандибулярная дистония преимущественно проявляется открыванием рта и высовыванием языка.

7.3 Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии

7.4 Инструментальные исследования:

Электроэнцефалография (ЭЭГ)

Электромиография (ЭМГ). Запись электромиограмм мышц вовлеченных в гиперкинез, позволяет получить билатеральные разряды высокой амплитуды, ЭМГ используется для объективизации заболевания, исключения симуляции. При экстрапирамидных расстройствах регистрируется активность покоя, представленная интерференционной кривой. На этом фоне наблюдаются правильные или неправильные по ритму модуляции с частотой 6-12 в секунду.

Компьютерная томография головного мозга.

Электроэнцефалография (ЭЭГ)

7.5 Показания для консультации специалистов:

нефролог

нейрохирург

Окулист

Челюстно-лицевой хирург

7.6 Дифференциальный диагноз: