Фактор VIII (активность фактора VIII на основе АЧТВ, Factor VIII)

Фактор VIII (активность фактора VIII на основе АЧТВ, Factor VIII)

Обзор материала провела Хампиева Л.М.

Подготовка к анализу: Взятие крови производится натощак. Между последним приемом пищи и взятием крови проходит не менее 8 часов (желательно не менее 12 часов).

Подготовка к исследованию: Специфической подготовки к исследованию не требуется.

Материал для исследования: Плазма крови

Метод определения: Коагуляция

Тип анализа: Гемостазиограмма

Описание

Фактор VIII (антигемофильный глобулин А, плазменный тромбопластический фактор А) принимает участие в пер-вой фазе (протромбиназообразование) плазменного гемостаза. Является необходимым компонентом крови для формирования активного фактора X.

Функции

Фактор VIII - относится к сложным гликопротеидам.

Синтез фактора VIII происходит в печени, селезенке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках.

При свертывании крови фактор VIII остается в неактивном состоянии.

Функция фактора VIII определяется его активностью, результатом которой является образование мест фибринового сгущения крови.

В крови этот фактор циркулирует в виде комплекса из трех субъединиц:

[1]. VIII-к (коагулирующая единица),

[2]. VIII-АГ (основной антигенный маркер),

[3]. VIII-фВ (фактор Виллебранда, связанный с VIII-АГ).

Фактор Виллебранда VIII-фВ [3] крупномолекулярный компонент фактора VIII (антигеморрагический сосудистый фактор), вырабатывается в эндотелии и мегакариоцитами, участвует в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе.

Он производится под контролем аутоаутосомных генов.

Доказано также, что фактор Виллебранда VIII-фВ [3] стимулирует организм синтезировать коагуляционный компонент VIII-к [1]. В кровотоке фактор Виллебранда VIII-фВ [3] объединяется с коагуляционной частью

VIII-к [1] образуя полноценный 2-молекулярный комплекс - фактор VIII. Таким образом фактор ВиллебрандаVIII -фВ[3] является белковым носителем для VIII-к[1] и защищает его от протеолиза.

Фактор Виллебранда VIII-фВ [3]стабилизирует молекулу фактора VIII, увеличивает период ее полусуществования внутри сосуда и способствует ее транспорту к месту повреждения.

Поскольку циркулирующий фактор Виллебранда VIII-фВ [3] связывается как с обнаженными субэндотелиальными тканями, так и со стимулированными тромбоцитами, он направляет фактор VIII в зону поражения. Где фактор VIII участвует во «внутреннем» пути формирования протромбиназы, усиливая активирующее действие фактора IXа (активированного фактора IX) на фактор X. Кроме того фактор Виллебранда VIII-фВ [3] защищает фактор VIII от протеолитического воздействия протеина С.

При ДВС-синдроме, начиная со II стадии, отмечается отчетливое снижение активности фактора VIII вследствие коагулопатии потребления. Тяжелые заболевания печени могут привести к снижению содержания фактора VIII в крови.

Содержание фактора VIII снижается при болезни Виллебранда (следует дифференцировать от приобретенных форм недостаточности фактора VIII).

Антитела к фактору VIII: