Агенезия легкого

Агенезия легкого

Обзор литературы провела Хампиева Л.М.

Агенезия легкого - порок развития, заключающийся в отсутствии всех структурных единиц легких: бронхов, сосудов, паренхимы. При агенезии, в отличие от аплазии, нет даже культе главного бронха.

Распространенность агенезии легкого

Патология встречается редко - в 1 из 144 детей с пороками развития легких. При двусторонней агенезии легких дети нежизнеспособны и погибают сразу после рождения, при односторонней агенезии и отсутствии осложнений дети жизнеспособны.

Патогенез агенезии легкого

При агенезии бронх единого легкого является прямым продолжением трахеи. Отсутствие бифуркации, культе бронха и Карины обеспечивают хорошую проходимость дыхательных путей для секрета и воздуха (без турбулентности). Трахея и главный бронх свободно расположены в средостении, не имеют тесных анатомических взаимоотношений с магистральными сосудами, не стенозируются и не перегибаются, поскольку меньше смещаются в сторону «пустого» гемиторакса.

Клиника агенезии легкого

Симптомы недостатки могут проявляться с первых лет жизни в виде склонности к воспалительным заболеваниям бронхолегочной системы - бронхиты с астматическим компонентом, ларинготрахеит, острые вирусные заболевания. Определяется асимметрия грудной клетки с отставанием той половины, где отсутствует легкое. Над здоровыми легкими выслушивается жесткое дыхание, с противоположной стороны - дыхание ослаблено. Есть сведения о том, что недостаток может протекать малосимптомно и быть случайной находкой. Тщательное обследование выявляет некоторое уплощение половины грудной клетки, отставание ее в дыхании. На стороне агенезированного легкого ослабленное дыхание, укороченный перкуторный тон, могут быть признаки Декстрокардия при правостороннее агенезии.

Диагностика агенезии легкого