Современные подходы к классификации аномалий мозжечка

Современные подходы
к классификации аномалий мозжечка (обзор литературы)

Обзор литературы провела Хампиева Л.М.

Интенсивное развитие современных методов нейровизуализации сопровождается выявлением множества пороков развития большого мозга и мозжечка. В зарубежной и отечественной литературе представлены как описания часто встречающихся пороков развития (Dandy-Walker continuum), так и других, реже диагностирующихся аномалий развития мозжечка (Joubert syndrome (Joubert M.,1969; Boltshauser E., 1981), Arima syndrome (Arima M., 1971), Senior-Lokensyndrome (Satran D., 1999, Loken A.C., 1961; Senior B, 1961), rhombencephalosynapsis (Truwit C.L., 1991)). Описаны, однако, недостаточно понятны причины и следствия изолированных нарушения развития червя и гемисфер мозжечка. Не существует четких критериев для проведения дифференциального диагноза между атрофией, гипоплазией и аномалией развития мозжечка (Ramaekers V.T., 2000; Ramaekers V.T., 1997;Steinlin M., 1998; Esscher E., 1996). Таким образом, прогноз развития пациентов с многочисленными церебеллярными мальформациями остается до настоящего времени не ясным.

Классификация аномалий развития мозжечка предложена Patel S et Barkovich AJ (2002). Она разработана авторами на основании анализа базы данных, насчитывающей 70 собственных наблюдений, охватывающих широкий спектр нарушений формообразования структуры. Учитывая детальный анализ вариантов возможных церебеллярных мальформаций, мы сочли необходимым подробно остановиться на результатах данного исследования.

В исследование не были включены пациенты с Chiari malformations, поскольку данный порок развития связан с нарушением образования IV эмбрионального желудочка, вследствие чего формируется гипопластичная заднечерепная ямка, и является пороком развития краниовертебральной области, а не структур мозжечка (McLone DG, 1998; Stovner L.J., 1993; Vega A, 1990). По тем же причинам в исследование не были включены пациенты с затылочным энцефалоцеле (Chapman PH, 1989). Кроме того, в исследование не были включены пациенты с изолированной гипоплазией нижних отделов червя мозжечка, поскольку данный вариант не всегда рассматривается как аномалия (Patel S., Barkovich A.J., 2003).

Прежде всего, исследователями выделены два класса пороков развития: гипоплазия мозжечка как результат недоразвития органа, проявляющийся врождённым дефицитом массы и уменьшением размера органа, и дисплазия, аномалия структур тканей и органа, как следствие нарушения гистогенеза и формообразования.

Гипоплазия мозжечка может быть следствием преждевременной остановки миграции клеток или чрезмерного апоптоза в период развития структуры. Термин применяется для описания маленького мозжечка с нормальными размерами борозд полушарий и червя мозжечка. Она может быть как генерализованной, так и фокальной, например как следствия нарушения пролиферации клеток Purkinje с сопутствующей редукцией гранулярного слоя.