Злокачественные заболевания плазматических клеток

Злокачественные заболевания плазматических клеток

Обзор литературы провела Хампиева Л.М.

Патология плазматических клеток представляет собой проявление моноклонального злокачественного развития системы В-лимфоцитов, характеризуется избыточной пролиферацией плазматических клеток (потомков В-лимфоцитов, секретирующих антитела) и секрецией клеточных продуктов (молекулы иммуноглобулина или их субъединицы или лимфокины).

Сыворотка крови больных злокачественными заболеваниями плазмоцитов часто содержит моноклинальный протеин, представляющий собой молекулу иммуноглобулина (тяжелую или легкую цепь), продуцируемую злокачественными клетками. Этот протеин, так называемый М-компонент, можно рассматривать как показатель наличия опухоли и его количество в крови отражает массу опухоли. У некоторых больных легкие цепи могут выделяться с мочой (белок Бенс-Джонса), это может быть единственным доказательством аномального протеина у определенных людей. М-компоненты также встречаются при других новообразованиях и при некоторых инфекционных или иммуноопосредованных заболеваниях.

Множественная миелома

Множественная миелома (называемая также миеломой) - злокачественная пролиферация плазматических клеток главным образом в костном мозге, а также в других системах органов. Клетки могут образовывать солитарные опухоли, известные как плазмоцитомы.

Патогенез и клинические проявления

Боль в костях является самым типичным симптомом; костные повреждения - это остеолитические процессы без остеобластического костеобразования, вследствие чего очаги остеолиза неотчетливо выявляются на радионуклидной костной сканограмме. Могут развиваться патологические переломы; компрессионный перелом тел позвонков может обусловить сдавление спинного мозга.

Инфекция - рецидивирующая инфекция наблюдается как осложнение у 25% больных, встречается значительная гипогаммаглобулинемия (когда исключен М-компонент).

Гиперкальциемия.

Почечная недостаточность - вторична к гиперкальциемии и токсическим эффектам легких цепей на почечные канальцы.

Невропатии могут быть вызваны амилоидной инфильтрацией нервов.

Синдром повышенной вязкости - вызывает утомляемость, головную боль, нарушения зрения и ретинопатию.

Гематологические нарушения: анемия выявляется примерно у 80%; гранулоцитопению и тромбоцитопению отмечают редко; находят нарушения свертываемости и криоглобулины.

Диагностика

Классическая триада при миеломе включает:

1) плазмоцитоз костного мозга (выше 10%);

2) лизис костей и

3) наличие М-компонента в сыворотке крови и (или) моче.

Исследования, необходимые для диагноза и определения стадий болезни, должны включать:

общий анализ крови, количество тромбоцитов;

аспирацию и биопсию костного мозга;

электрофорез сыворотки крови и мочи и иммуноэлектрофорез для обнаружения и количественного определения М-компонента;

обзорную рентгенограмму скелета - «выбитые пробойником» повреждения характеризуют миелому;