Клинический протокол диагностики и лечения «Интерстициальная болезнь легких у детей» (утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК от 4 июля 2014 года № 10)

Утвержден

протоколом заседания

Экспертной комиссии по вопросам

развития здравоохранения МЗ РК

от 4 июля 2014 года № 10

Клинический протокол диагностики и лечения «Интерстициальная болезнь легких у детей»

I. Вводная часть

1. Название протокола: Интерстициальная болезнь легких у детей.

2. Код протокола:

3. Код(ы) МКБ-10:

J84.1. Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе;

J84.9. Интерстициальная легочная болезнь неуточненная;

4. Сокращения, используемые в протоколе:

ИБЛ - интерстициальная легочная болезнь.

ИФА - идиопатический фиброзирующий альвеолит.

ОФВ1 - объем форсированного выдоха за 1 секунду.

ОАК - общий анализ крови.

СОЭ - скорость оседание эритроцитов.

СКС - системные кортикостероиды.

КТ - компьютерная томография.

ФЖЕЛ - форсированная жизненная емкость легких.

ЭКГ - электрокардиограмма.

5. Дата разработки протокола: 2014 год.

6. Категория пациентов: дети.

7. Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские пульмонологи

II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств.

Классы рекомендаций.

Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и/или общепризнанны.

Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения.

Класс II а - имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия.

Класс II б - польза-эффективность менее убедительны.

Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение неполезно/неэффективно и, в некоторых случаях может быть вредным.

Уровни доказательства эффективности:

А - результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа.

В - результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований.

С - общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров.

8. Определение:

Интерстициальная болезнь легких (ИБЛ) - гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диффузного и обычно хронического поражения легочной интерстициальной ткани, респираторных отделов легких, прежде всего альвеол и бронхиол [1..9].

9. Клиническая классификация [1, 2, 3]:

Интерстициальная болезнь легких делятся:

По течению:

- острые;

- хронические.

По этиологии:

- установленные;

- неустановленные.

По нозологическим группам:

- альвеолярный протеиноз;

- десквамативная интерстициальная пневмония;

- идиопатический фиброзирующий альвеолит;

- идиопатический легочный гемосидероз;

- неспецифическая интерстициальная пневмония;

- острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммана-Рича);

10. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации.

Показания для экстренной госпитализации:

- тяжелая дыхательная недостаточность.

Показания для плановой госпитализации:

- пациенты с установленной интерстициальной болезнью легких;