Хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек
www.msdmanuals.com
Хронические кожно-слизистые кандидозы являются персистирующими или рецидивирующими инфекциями, обусловленными врожденными дефектами Т-клеток. Хронический кожно-слизистый кандидоз является первичным иммунодефицитом, обусловленным дефектами Т-клеток. Наследственность бывает: - Аутосомно-доминантная: мутация в гене переносчика сигнала и активатора транскрипции 1 (STAT1) - Аутосомно-рецессивной: Связана с мутацией в гене аутоиммунного регулятора (AIRE) У пациентов с рецессивной формой заболевания (аутоиммунная полиэндокринопатия-кандидоз-эктодермальная дистрофия) обычно развиваются аутоиммунные проявления; в их число входят эндокринные нарушения (например, гипопаратиреоз, недостаточность коры надпочечников, гипогонадизм, заболевания щитовидной железы, диабет), мелкоочаговая алопеция, пернициозная анемия и гепатит. Мутации могут также возникать в генах, которые кодируют различные белки, участвующие в ответе врожденного иммунитета к грибам - в частности, следующие: - PTPN22 (протеин тирозин-фосфатаза, нерецепторного типа 22 [also called LYP, или лимфоидная тирозин-фосфатаза], который участвует в передаче сигналов Т-клеточного рецептора) - Дектин-1 (врожденный образ-распознающий рецептор, важен для борьбы с грибковыми инфекциями) - CARD9 (протеин 9, содержащий домен рекрутирования каспазы, который является переходной молекулой, важной для продуцирования ИЛ-17 и для защиты от грибковых инвазий) У пациентов наблюдается кожная анергия к Candida, отсутствие пролиферативного ответа на антиген Candida (при наличии нормального пролиферативноо ответа на митогены) и адекватного ответа антител на Candida и другие антигены. Кожно-слизистый кандидоз рецидивирует или персистируют, обычно начинаясь в младенческом возрасте, а иногда в раннем детстве. Не влияют на продолжительность жизни. У некоторых пациентов также наблюдается дефицит гуморального иммунитета (иногда называемый дефицит антител), характеризующийся аномальным ответом антител на полисахаридные антигены, несмотря на нормальный уровень иммуноглобулина. Клинические проявления Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме
Чтобы продолжить, выберите ниже один из вариантов оплаты
Доступ к документам и консультации
от ведущих специалистов
Вы можете купить этот документ
Как купить документ? 400 тг
|