Клинический протокол диагностики и лечения болезнь Ниманна-Пика (рекомендован Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» МЗСР РК от 15 сентября 2015 года № 9)

Рекомендован

Экспертным советом

РГП на ПХВ «Республиканский центр

развития здравоохранения» МЗСР РК

от 15 сентября 2015 года № 9

Клинический протокол диагностики и лечения болезнь Ниманна-Пика

I. Вводная часть

1. Название протокола: Болезнь Ниманна-Пика.

2. Код протокола:

3. Код(ы) МКБ-10:

Е75.2 Болезнь Ниманна-Пика.

4. Сокращения, используемые в протоколе:

БНП - болезнь Ниманна-Пика

БНП-А - болезнь Ниманна-Пика, тип А.

БНП-В - болезнь Ниманна-Пика, тип В.

БНП-С - болезнь Ниманна-Пика, тип С.

БХАК - биохимический анализ крови.

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт.

КГ - компьютерная томография.

ЛПВП - липопротеины высокой плотности.

ЛПНП - липопротеины низкой плотности.

МРТ - магниторезонансная томография.

ОАК - общий анализ крови.

ОАМ - общий анализ мочи.

СРТ - субстрат-редуцирующая терапия.

УЗИ - ультразвуковое исследование.

ЭКГ - электрокардиограмма.

ЭНМГ - электронейромиография.

ЭЭГ - электроэнцефалография.

5. Дата разработки протокола: 2015 год.

6. Категория пациентов: дети, взрослые с болезнью Ниманна-Пика.

7. Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, терапевты, невропатологи, генетики, физиотерапевты, врачи функциональной диагностики, социальный работник.

II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения*

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:

Классы рекомендаций:

Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнанны.

Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения.

Класс II а - имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия.

Класс II b - польза/эффективность менее убедительны.

Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным.