Коагуляционные нарушения, вызванные циркулирующими антикоагулянтами (www.msdmanuals.com)

Коагуляционные нарушения, вызванные циркулирующими антикоагулянтами

www.msdmanuals.com

Циркулирующие антикоагулянты представляют собой аутоантитела, которые в естественной среде нейтрализуют специфические факторы свертывания крови in vivo (например, аутоантитела к фактору VIII или фактору V) или ингибируют фосфолипид-связывающие протеины in vitro (антифосфолипидные анитела). Иногда последний тип аутоантител вызывает кровотечение, связываясь с протромбин-фосфолипидным комплексом в условиях in vivo.

У больных с сильным кровотечением в сочетании с длительным АЧТВ или ПВ, которое не приходит в норму при повторяющемся проведении теста на смеси нормальной плазмы и плазмы больного в соотношении 1:1, следует подозревать циркулирующие антикоагулянты.

Аутоантитела, направленные против протеино-фосфолипидных комплексов, обычно вызывают артериальные и/или венозные тромбозы (синдром антифосфолипидных антител[APS]). Точная патофизиология тромбоза при синдроме антифосфолипидных тел неизвестна. Хотя белково-фосфолипидные аутоантитела часто связывают бета-2-гликопротеин 1, неясно, как это взаимодействие влияет на тромбоз. В некоторых случаях аутоантитела связываются с протромбиново-фосфолипидным комплексом и вызывают гипопротромбинемию и кровотечение.

Изоантитела к фактору VIII синтезируются примерно у 30% пациентов с тяжелой формой гемофилии А как осложнение после многократного контакта с нормальными молекулами фактора VIII во время заместительной терапии. Аутоантитела к фактору VIII могут изредка возникать у пациентов без гемофилии, например, у женщин в послеродовом периоде как проявление основного системного аутоиммунного заболевания или транзиторного нарушения иммунной регуляции; или у пожилых пациентов без явных признаков других заболеваний. У больных с антикоагулянтами фактора VIII могут развиваться опасные для жизни кровотечения.

Точно так же у пациентов с тяжелой гемофилией B могут появиться изоантитела к фактору IX, хотя это встречается реже, только у 3%.