«Ригидного человека» синдром

«Ригидного человека» синдром

Описание:

Синдром «ригидного человека» (синдром Мерша-Вольтмана) - спорадическое заболевание неясной этиологии, характеризующееся прогрессирующей ригидностью и болезненными мышечными спазмами в аксиальной мускулатуре и проксимальных отделах конечностей и связанное с гиперактивностью двигательных единиц.

Термин «синдром ригидного человека» (stiffman syndrome) введен в 1956 г. американскими неврологами F.P. Moersch и H.W. Waltman, представившими описание 14 больных с ранее неизвестным заболеванием, которое характеризовалось «прогрессирующей флуктуирующей мышечной ригидностью и спазмами в аксиальной мускулатуре».

Симптомы Синдрома «ригидного человека»:

Синдром ригидного человека чаще всего проявляется на 3-5-ом десятилетиях жизни, но описаны случаи с началом заболевания в старческом и детском возрасте. Сообщалось и о врожденной форме синдрома. Мужчины и женщины страдают примерно в одинаковой степени.

Симптомы развиваются исподволь. Поначалу больных беспокоят лишь эпизодические боли и напряжение мышц спины, живота или шеи. Но постепенно мышечное напряжение (ригидность) нарастает, становится постоянной, присоединяются мышечные спазмы. Начавшись с туловищной мускулатуры, процесс через несколько месяцев вовлекает (более или менее симметрично) мышцы проксимальных отделов всех четырех конечностей.

Для синдрома ригидного человека характерно преобладание тонуса в разгибателях. Постоянное напряжение паравертебральных мышц приводит к формированию фиксированного поясничного лордоза, который может сохраняться при наклоне туловища вперед или в положении лежа. Верхняя часть спины обычно выпрямлена, голова иногда несколько отклонена кзади. Плечи часто подтянуты вверх. Но у некоторых больных в шейно-грудном отделе отмечается кифоз. Мышцы живота напряжены и имеют доскообразную плотность.

На фоне постоянной ригидности возникают мышечные спазмы, продолжающиеся несколько секунд или минут, реже дольше. Они могут быть спонтанными, рефлекторыми или акционными. Рефлекторные спазмы провоцируются внезапным шумом, прикосновением, пассивным растяжением мышц, натуживанием (например, при опорожнении мочевого пузыря), внезапной эмоциональной реакцией, испугом, холодом. При повторном действии того же раздражителя выраженность спазмов обычно уменьшается. Акционные спазмы вызываются произвольным движением (например, ощущение онемения или ползанья мурашек).

Чаще всего спазмы вовлекают мышцы-разгибатели спины и нижних конечностей. Но они могут также развиваться в диафрагме и других дыхательных мышцах, нарушая ритм дыхания. Затруднение дыхания способен вызвать и спазм мышц гортани, а спазм крикофарингеальной мышцы бывает причиной обструкции пищевода и преходящей дисфагии. Интенсивность и регулярность спазмов вариабельны. Иногда они бывают столь сильными, что приводят к перелому или вывиху. В результате неожиданного генерализованного спазма больной может внезапно упасть.