Наглазим. Инструкция по медицинскому применению лекарственного средства (утверждена приказом председателя Комитета фармации МЗ РК от 27 сентября 2019 года № 023838)

Утверждена

приказом председателя

Комитета фармации МЗ РК

от 27 сентября 2019 года № 023838

Инструкция по медицинскому применению
лекарственного средства
Наглазим

▼ Данный лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу. Это позволит быстро выявить новую информацию по безопасности.

Специалистам в области здравоохранения предлагается сообщать о любых подозреваемых побочных реакциях.

Торговое название препарата

Наглазим

Международное непатентованное название

Галсульфаза

Лекарственная форма

Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 1 мг/мл, 5 мл

Состав

Один флакон содержит

активное вещество - галсульфаза 5 мг,

вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия фосфат одноосновной моногидрат, натрия фосфат двуосновной гептагидрат, полисорбат 80, вода для инъекции.

Описание

Прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость от бесцветного до бледно-желтого цвета

Фармакотерапевтическая группа

Пищеварительный тракт и обмен веществ. Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушения обмена веществ другие. Ферментные препараты. Галсульфаза.

Код ATX А16АВ08

Фармакологические свойства

Фармакокинетика

Фармакокинетика галсульфазы изучалась у пациентов с Мукополисахаридозом 6 типа (МПС VI), получавших галсульфазу в дозе 1 мг/кг массы тела в виде 4-часовой инфузии. Через 24 недели лечения среднее значение (± стандартное отклонение [СО]) максимальной концентрации препарата в плазме (Cmax) составило 2,357 (± 1,560) нг/мл, а среднее значение площади (±СО) под кривой соотношения «концентрация в плазме - время» (AUC0-t) было равно 5,707 (± 4,022) ч´ нг/мл. Средний объем распределения (Vz) (±СО) был равен 316 (± 752) мл/кг, а среднее значение (± СО) плазменного клиренса галсульфазы (CL) составило 7.9 (± 14.7) мл/мин/кг. Средний (±СО) период полувыведения препарата (Т_1/2) был равен 22.8 (± 10.7) минутам.

Фармакокинетические параметры оставались стабильными на протяжении длительного времени (минимум в течение 194 недель).

Клиренс галсульфазы через почки очень незначителен.

Фармакодинамика

Галсульфаза представляет собой очищенную рекомбинантную форму человеческой N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы. Галсульфаза продуцируется путем рекомбинантной ДНК технологии овариальными клетками китайского хомячка. В качестве экзогенного фермента галсульфаза проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликанов (ГАГ). Поглощение галсульфазы клетками и ее поступление в лизосомы, по всей вероятности, осуществляется путем связывания маннозо-6-фосфата, находящегося в олигосахаридных цепях галсульфазы, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Наглазим (галсульфаза) является орфанным лекарственным средством и применяется в лечении редкого наследственного заболевания МПС VI.