Реплагал. Инструкция по медицинскому применению лекарственного средства (утверждена приказом председателя Комитета фармации МЗ РК от 24 января 2018 года № 013145)

Утверждена

приказом председателя

Комитета фармации МЗ РК

от 24 января 2018 года № 013145

Инструкция по медицинскому применению

лекарственного средства

Реплагал

▼ Данный лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу. Это позволит быстро выявить новую информацию по безопасности. Мы обращаемся к работникам системы здравоохранения с просьбой сообщать о любых подозреваемых нежелательных реакциях.

Торговое название

Реплагал

Международное непатентованное название

Агалзидаза альфа

Лекарственная форма

Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 1 мг/мл

Состав

1 мл препарата содержит

активное вещество - агалзидаза альфа* - 1.0 мг,

вспомогательные вещества: натрия дигидрофосфата моногидрат, полисорбат 20, натрия хлорид, натрия гидроксид, вода для инъекций.

*Агалзидаза альфа является человеческим белком a-галактозидазы А, производимым в линии клеток человека с помощью технологии генной инженерии.

Каждый флакон с 3.5 мл концентрата содержит 3.5 мг агалзидазы альфа.

Описание

Прозрачный бесцветный раствор, свободный от видимых механических включений. Допускается образование незначительного количества мелких твердых частиц при хранении.

Фармакотерапевтическая группа

Пищеварительный тракт и обмен веществ. Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ. Ферментные препараты. Агалзидаза альфа

Код АТХ A16AB03

Фармакологические свойства

Фармакокинетика

Единичные дозы в пределах от 0,007 - 0,2 мг фермента на кг массы тела вводили взрослым мужчинам в качестве внутривенных инфузий на протяжении 20 - 40 минут, в то время как женщины получали 0,2 мг фермента на кг массы тела в виде 40-минутных инфузий. Фармакокинетические свойства в основном не зависели от дозы фермента. После одной внутривенной дозы 0,2 мг/кг, агалзидаза альфа имела двухфазное распределение и профиль выведения из кровотока. Фармакокинетические параметры существенно не отличаются у мужчин и женщин. Периоды полувыведения составляли 108±17 минут у мужчин по сравнению с 89±28 минут у женщин, и объём распределения составлял примерно 17% от массы тела пациентов обоего пола. Клиренс, нормализированный по массе тела, составлял 2,66 и 2,10 мл/мин/кг для мужчин и женщин, соответственно. Учитывая схожесть фармакокинетических свойств агалзидазы альфа у больных обоего пола, распределение в основных тканях и органах также сопоставимо у мужчин и женщин.

Спустя 6 месяцев применения Реплагал у 12 из 28 пациентов мужского пола фармакокинетические параметры изменились — значительно повысился клиренс. Эти изменения связаны с выработкой антител к агалзидазе альфа, определяемых в низком титре. Клинической значимости для безопасности и эффективности Реплагала это не имело.

На основе анализа биопсии печени до и после введения дозы у мужчин с заболеванием Фабри, период полувыведения из тканей превышает 24 часов, и примерно 10% от введенной дозы поглощается печенью.