Фактор IX Грифолз. Инструкция по медицинскому применению лекарственного средства (утверждена приказом председателя Комитета фармации МЗ РК от 14 сентября 2017 года № 010437)

Утверждена

приказом председателя

Комитета фармации МЗ РК

от 14 сентября 2017 года № 010437

Инструкция по медицинскому применению

лекарственного средства

Фактор IX Грифолз

Торговое название

Фактор IX Грифолз

Международное непатентованное название

Нет

Лекарственная форма

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 500 МЕ, 1000 МЕ, 1500 МЕ / в комплекте с растворителем - вода для инъекций 10 мл, 20 мл, 30 мл

Состав

активное вещество - человеческий фактор свертывания крови IX, активность - 500 МЕ, 1000 МЕ, 1500 МЕ

вспомогательные вещества: лизин, глицин, хлорид, натрий, фосфат и цитрат.

Описание

Белый или бледно-желтый, гигроскопический лиофилизат или хрупкое твердое вещество.

Растворитель: прозрачная бесцветная жидкость.

Фармакотерапевтическая группа

Гемостатики. Витамин К и другие гемостатики. Фактор свертывания крови.

Фактор свертывания крови IX

Код АТХ B02BD04

Фармакологические свойства

Фармакокинетика

По данным клинических испытаний Фактора IX Грифолз, проведенных у 25 больных, уровень восстановления составил 1,3 ± 0,3 МЕ / дл: МЕ / кг, а терминал полувыведения 26,7 ± 3,8 ч (19,3 - 34,5), при использовании несовместных моделей. Среднее значение времени удержания: 32,2 ± 4,9 ч (24,7 - 43,1), клиренс: 3,6 ± 0,9 мл / мин / кг (1,9 - 6,1) и площадь под кривой: 18,5 ± 4,9 МЕ в час/ мл (10,7 - 30,2). Эти фармакокинетические результаты были получены после инфузии 65 - 75 МЕ/кг.

Фармакодинамика

Фактор IX является гликопротеином единой цепочки с молекулярной массой около 68000 Дальтон. Это витамин К-зависимый фактор свертывания, который синтезируется в печени.

Фактор IX активируется фактором XIa на внутреннем пути свертывания крови и комплексом фактора VII / тканевого фактора на внешнем пути. Активированный фактор IX в сочетании с активированным фактором VIII активирует в свою очередь фактор X. Активированный фактор X содействует переходу протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, преобразовывает фибриноген в фибрин и, таким образом, формируется сгусток.

Гемофилия B - наследственная болезнь (передается по рецессивному сцепленному с полом типу), обусловленная недостаточностью фактора свертывания крови IX проявляется симптомами кровоизлияния в суставы, мягкие ткани или во внутренние органы, что может происходить спонтанно или в результате случайных травм или хирургических вмешательств. В результате заместительной терапии происходит повышение содержания фактора свертывания крови IX в плазме крови, что временно корригирует дефицит данного фактора свертывания в плазме крови и препятствует кровоточивости.

Показания к применению

-         лечение и профилактика кровотечений у больных гемофилией В (с врожденным дефицитом фактора IX)

Способ применения и дозы

Лечение должно быть начато под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении гемофилии.

Режим дозирования