Коэнзимное ацетилирование и уровень свободных жирных кислот крови у детей с ацетонемией и билиарной недостаточностью
Ацетонемические состояния наблюдаются у детей с заболеваниями органов пищеварения, нервно-артритическим диатезом, инфекционными заболеваниями и в стрессовых ситуациях. Провоцируют ацетонемию физические и психические перегрузки, диетические погрешности и различные ситуации, сопровождающиеся избыточными энергетическими расходами в организме. Основным звеном метаболических сдвигов при ацетонемических состояниях является нарушение гликолиза и липолиза, неполное окисление жировых кислот [1], накопление кетоновых тел, развитие эндогенной интоксикации, сопровождающейся приступами неукротимой рвоты [2, 3]. Ключевой механизм, обусловливающий развитие ацетонемии, связан с дефицитом фермента коэнзимного ацетилирования [3]. Процессы ацетилирования занимают центральное место в межклеточном обмене веществ и наиболее интенсивно протекают в печени. Путем ацетилирования осуществляется окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты, синтез и распад жиров, синтез ацетилхолина, стероидов и др. При исключении из диеты пантотеновой кислоты происходит уменьшение содержания кофермента А (КоА) в тканях [4]. Активность КоА определяется также наличием в его структуре сульфгидрильных (SH) групп. Среди активаторов фермента КоА большое значение имеют соединения, содержащие SH-группы [1]. Среди тиоловых соединений в клинической практике наиболее известен Унитиол, который эффективно используется при тяжелых интоксикациях [5]. Расположение SH-групп в структуре Унитиола (2,3-димеркаптопропансульфата натрия) таково, что они могут активно вступать в метаболические процессы. По мнению А. Лабори [6], тиоловые соединения вызывают метаболическую реанимацию в связи с присутствием в их структуре SH-групп. Эффективны тиоловые группы в препарате Липоевая кислота (Липамид). Это позволило применить препараты, содержащие сульфгидрильные группы с целью активации КоА [6]. Цель исследования. Изучить активность коэнзимного ацетилирования и показатели уровня свободных жирных кислот (СЖК) в крови у детей с рецидивирующими приступами ацетонемических рвот при гастродуоденобилиарной патологии. Оценить влияние тиолсодержащих и энерготропных препаратов на активность КоА, разработать протекторную терапию для профилактики ацетонемических метаболических кризов. Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме
Чтобы продолжить, выберите ниже один из вариантов оплаты
Доступ к документам и консультации
от ведущих специалистов
Вы можете купить этот документ
Как купить документ? 400 тг
|