Идиопатический гемосидероз лёгких (www.msdmanuals.com)

Идиопатический гемосидероз лёгких

www.msdmanuals.com

Идиопатический гемосидероз лёгких - редкое заболевание, проявляющееся периодическим развитием диффузного кровоизлияния в альвеолы в отсутствие явных признаков основного заболевания; развивается в основном у детей 10 лет. У пациентов с идиопатическим гемосидерозом легких повторное альвеолярное кровотечение может в конечном итоге привести к легочному гемосидерозу и фиброзу.

Заболевание считается обусловленным дефектом эндотелия капилляров альвеол, возможно, вследствие аутоиммунного поражения. Во многих случаях сочетается сцелиакией.

Клинические проявления