Дефицит карнитина
Описание: Эндогенное образование карнитина осуществляется в основном клетками печени и почек путем трансформации лизина; донатором метильных групп служит метионин. Источником аминокислот служат белки пищевых продуктов, а также собственные протеины мышечной ткани. Однако эндогенный синтез обеспечивает суточную потребность в карнитине лишь приблизительно на 25%. Остальное количество должно поступать с пищей животного происхождения: мясом, рыбой, птицей и молочными продуктами; грудное молоко также содержит карнитин. Подсчитано, что потребность в карнитине у взрослых составляет от 200 до 500 мг/сут, при этом обычное меню обеспечивает поступление около 100-300 мг/сут. Первичный дефицит, обусловленный дефектом транспорта карнитина в клетки и ткани, является генетическим детерминированным заболеванием с аутосомно-ре-цессивным типом наследования. Системная форма характеризуется резкой мышечной слабостью и гипотонией, тяжелой кардиомиопатией, жировой дистрофией печени и почек. При мышечной форме у больных наблюдается миопатия с накоплением липидов. Причины вторичного дефицита карнитина более многообразны и встречаются гораздо чаще. Вторичная недостаточность характерна для большой группы наследственных заболеваний обмена веществ, в том числе для органических ацидемий, болезней транспорта и окисления жирных кислот. При этих состояниях низкий уровень карнитина в крови и тканях, главным образом, обусловлен активным выведением с мочой конъюгатов карнитина с токсичными органическими кислотами. Для митохондриальных болезней (синдрома Кернса-Сейра, прогрессирующей офтальмоплегии и др.) свойственен умеренный дефицит карнитина - повышенная потребность в нем связана с тяжелыми расстройствами электронного транспорта и окислительного фосфорилирования.
Действие L-карнитина
Симптомы Дефицита карнитина: Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме
Чтобы продолжить, выберите ниже один из вариантов оплаты
Доступ к документам и консультации
от ведущих специалистов
Вы можете купить этот документ
Как купить документ? 400 тг
|