Диагностика и лечение легочной гипертензии
Легочная гипертензия принадлежит к сложным мультидисциплинарным заболеваниям, знания о которых постоянно пополняются. Накопленный за последние годы опыт является основой для обобщения информации и разработки рекомендаций по диагностике и новым методам лечения. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - синдром, развивающийся в результате ограничения потока через легочное артериальное русло, приводящего к повышению легочного сосудистого сопротивления и, в конечном итоге, к недостаточности правого желудочка. Классификация легочной гипертензии включает первичную легочную гипертензию; семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием с неполной пенетрантностью вследствие мутации рецепторов II костных морфогенетических белков, кодируемых геном BMPR2, локализованным на 2-й хромосоме (2q33); формы, обусловленные врожденными заболеваниями сердца, заболеваниями соединительной ткани, влиянием лекарственных препаратов и токсинов, портальной гипертензией, гемоглобинопатиями и миелопролиферативными заболеваниями и т.д. Клиническая классификация легочной гипертензии (DanaPoint, 2008) 1. Легочная артериальная гипертензия (pulmonary arterialhypertension) 1.1. Идиопатическая 1.2. Семейная 1.2.1. BMPR2 1.2.2. ALK1 эндоглин(*ALK1 - activin receptor kinase 1 gene -активинподобная киназа 1, эндоглин) (с/без наследственной геморрагической телеангиоэктазии) 1.2.3. Неизвестная 1.3. Индуцированная лекарственными препаратами или токсинами 1.4. Ассоциированная с: 1.4.1. заболеваниями соединительной ткани 1.4. 2. ВИЧ-инфекцией 1.4.3. портальной гипертензией 1.4.4. врожденными заболеваниями сердца 1.4.5. шистозоматозом 1.4.6. хронической гемолитической анемией 1.5. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных 1. Легочная вено-окклюзионная болезнь с/без капиллярного гемангиоматоза 2. Легочная гипертензия, обусловленная заболеваниями левых отделов сердца 2.1. Систолическая дисфункция 2.2. Диастолическая дисфункция 2.3. Клапанная болезнь 3. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксемией 3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) 3.2. Интерстициальные заболевания легких 3.3. Другие легочные заболевания со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями 3.4. Нарушения дыхания во сне 3.5. Заболевания с альвеолярной гиповентиляцией 3.6. Длительное пребывание в высокогорье 3.7. Аномалии развития 4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия 5. Легочная гипертензия со смешанными механизмами 5.1. Болезни крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия 5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты 5.3. Метаболические заболевания: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы 5.4. Другие: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность и диализ Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме
Чтобы продолжить, выберите ниже один из вариантов оплаты
Доступ к документам и консультации
от ведущих специалистов
Вы можете купить этот документ
Как купить документ? 400 тг
|