Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина) (www.msdmanuals.com)

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина)

www.msdmanuals.com

Лимфома Ходжкина представляет собой локализованную или диссеминированную пролиферацию клеток лимфоретикулярной системы, которая может поражать лимфатические узлы, селезенку, печень или костный мозг. Симптомами заболевания могут быть лимфаденопатия, лихорадка, ночные поты, потеря веса, кожный зуд, спленомегалия и гепатомегалия. Диагноз ставится на основании данных биопсии лимфатических узлов. Лечение включает химиотерапию с или без лучевой терапии и приводит к излечению больных в 75% случаев.

В США ежегодно диагностируется около 9000 новых случаев лимфомы Ходжкина. Соотношение мужчины:женщины составляет 1,4:1. Лимфома Ходжкина (ЛХ) редко встречается у детей до 10 лет и чаще всего выявляется в возрасте от 15 до 40 лет; второй пик заболеваемости отмечается у людей старше 60 лет.

Патофизиология

Лимфома Ходжкина развивается как локальная трансформация клеток В-клеточной природы, приводящая к появлению патогномоничных двухъядерных клеток Рид-Штернберга.

Причина развития этого заболевания неизвестна, однако определенное значение имеют генетическая предрасположенность и влияние окружающей среды (профессия, в т. ч. работа в деревообрабатывающей промышленности; история воздействия фенитоина, лучевой терапии или химиотерапии; инфицирование вирусом Эпштейна-Барр, Mycobacterium tuberculosis, герпесвирусом 6 типа, ВИЧ). Риск также повышен у больных с иммуносупрессией (например, пациенты после трансплантации, получающие иммунодепрессанты), у больных с врожденной недостаточностью иммунитета (атаксия-телеангиэктазия, синдром Клайнфельтера, синдром Чедиака-Хигаси, болезнь Вискотта-Олдрича) и с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, целиакия, синдром Шегрена, системная красная волчанка).

У большинства больных также развивается медленно прогрессирующая недостаточность клеточного иммунитета (функции Т-клеток), что при распространенных стадиях заболевания может приводить к частому возникновению бактериальных и, реже, грибковых, вирусных и протозойных инфекций. Гуморальный иммунитет (продукция антител) у больных на распространенных стадиях также обычно бывает угнетен. Смерть больных нередко наступает от инфекции.

Клинические проявления

У большинства больных с лимфомой Ходжкина выявляется безболезненное увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов. Болезненность пораженных лимфатических узлов изредка может возникать сразу после приема алкогольных напитков, что позволяет установить диагноз на ранних этапах; механизм этого феномена остается неизвестным.