Клинический протокол диагностики и лечения «Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность» (рекомендован Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» МЗСР РК от 12 декабря 2014 года № 9)

Рекомендован

Экспертным советом

РГП на ПХВ «Республиканский центр

развития здравоохранения» МЗСР РК

от 12 декабря 2014 года № 9

Клинический протокол диагностики и лечения «Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность»

I. Вводная часть

1. Название протокола: Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность.

2. Код протокола:

3. Код(ы) МКБ-10:

Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней(их) конечности(ей);

Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти;

Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти;

Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца(ев);

Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости;

Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости;

Q71.6 Клешнеобразная кисть;

Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю(ие) конечность(ти);

Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность, неуточненный.

4. Сокращения, используемые в протоколе:

ВИЧ - вирус иммунодефицита человека;

ВОП - врач общей практики;

ИФА - иммуноферментный анализ;

КТ - компьютерная томография;

ЛФК - лечебная физическая культура;

МРТ - магнитно-резонансная томография;

ОАК - общий анализ крови;

УЗИ - ультразвуковое исследование;

ЭКГ - электрокардиография;

ЭНМГ - электронейромиография;

ЭхоКГ - эхокардиография.

5. Дата разработки протокола: 2014 год.

6. Категория пациентов: дети.

7. Пользователи протокола: детские травматологи - ортопеды, врачи общей практики, педиатры, детские хирурги, медицинские реабилитологи (физиотерапевты, врачи ЛФК).

II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения

8. Определение:

Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность - это пороки развития, характеризирующиеся недоразвитием тканей по лучевой или локтевой стороне верхней конечности (как его укорочением, так и деформацией), комбинирующимися с пороками развития пальцев и кисти. При отклонении кисти в лучевую сторону - лучевая косорукость, при отклонении в противоположную сторону - локтевая косорукость [1, 3].

9. Клиническая классификация:

В классификации лучевой косорукости выделяют три степени недоразвития лучевой кости и четыре типа кисти. Основа для классификации - рентгенологическая картина [1, 2]

По виду:

- укорочение лучевой кости;

- укорочение локтевой кости.

При лучевой косорукости выделяются следующие формы (Прокопович B.C., 1980 г.):

- I степень - недоразвитие лучевой кости, её укорочение достигает до 50% длины;

- II степень - укорочение лучевой кости более 50% длины;

- III степень - лучевая кость отсутствует полностью.

Для кисти характерно поражение первого луча (луч - все фаланги пальца и соответствующая пястная кость).

Типы кисти:

- при типе 1 обнаруживают гипоплазию I пястной кости и мышц тенара;

- тип 2 характеризуется полным отсутствием пястной кости и гипоплазией фаланг I пальца (при этом обычно наблюдают «болтающийся палец»);

- тип 3 выражается в аплазии всего первого луча кисти;

- при типе 4 костные нарушения отсутствуют.

По степени недоразвития локтевой кости выделяют 4 варианта врожденной косорукости:

- первый вариант - умеренная гипоплазия: длина локтевой кости составляет 61-90% лучевой кости;