Клинический протокол диагностики и лечения «Врожденный ихтиоз» (рекомендован Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» МЗСР РК от 15 сентября 2015 года № 9)

Рекомендован

Экспертным советом

РГП на ПХВ «Республиканский центр

развития здравоохранения» МЗСР РК

от 15 сентября 2015 года № 9

Клинический протокол диагностики и лечения

«Врожденный ихтиоз»

I. Вводная часть

1. Название протокола: Врожденный ихтиоз.

2. Код протокола:

3. Код (коды) МКБ-10:

Q80 Врожденный ихтиоз.

Q80.0 Врожденный ихтиоз простой.

Q80.1 Врожденный ихтиоз, связанный с Х-хромосомой (X-сцепленный ихтиоз).

Q80.2 Врожденный пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз.

Q80.3 Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия.

Q80.4 Врожденный ихтиоз плода («плод арлекин»).

Q80.8 Другой врожденный ихтиоз.

Q80.9 Врожденный ихтиоз неуточненный.

4. Сокращения, используемые в протоколе:

АЛАТ - аланинаминотрансфераза.

ACAT - аспартатаминотрансфераза.

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт.

Мг - миллиграмм.

Мл - миллилитр.

МНН - международное непатентованное название.

ОАК - общий анализ крови.

ОАМ - общий анализ мочи.

СКВ - системная красная волчанка.

СФТ - селективная фототерапия.

CHILD - congenital hemidysplasia with ichthyosiform erythroderma and limb defects (врожденная гемидисплазия с ихтиозиформной эритродермией и дефектами конечностей).

IBIDS - ichthyosis, brittle hair, impaired intelligence, decreased fertility and short stature. (ихтиоз, ломкие волосы, нарушение интеллекта, снижение рождаемости и низкорослость).

KID - keratitis-ichthyosis-deafness (кератит-ихтиоз-глухота).

5. Дата разработки протокола: 2015 год.

6. Категория пациентов: взрослые, дети.

7. Пользователи протокола: дерматовенерологи, врачи общей практики, педиатры, терапевты.

II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:

Классы рекомендаций:

Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнанны.

Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения.

Класс II а - имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия.

Класс II b - польза / эффективность менее убедительны.

Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно / неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным.