Синдром Арнольда-Киари
www.likar.info
Синдром Арнольда-Киари (мальформация А.-К.) - это врождённое заболевание, характеризующееся несоответствием размеров задней черепной ямки и расположенных в ней мозговых структур, приводящее к опущению в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка и ствола головного мозга, а также их ущемлению. Частота встречаемости данной патологии развития составляет около 3-8 случаев на 100 тыс. населения. Средний возраст, в котором обнаруживается заболевание - 25-40 лет. В четырёх из пяти случаях данная мальформация сочетается с сирингомиелией. Причины возникновения До настоящего времени причины возникновения синдрома Арнольда-Киари окончательно не установлены. Выделяют три патогенетических фактора формирования данной патологии: · генетически обусловленные врождённые остеоневропатии; · травматические повреждения клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой части ската при родовой травме; · гидродинамический удар ликвора (цереброспинальной жидкости) в стенки центрального канала спинного мозга. Причинным фактором может также быть любая черепно-мозговая травма, которая усугубляет вклинение продолговатого мозга и мозжечка в затылочное отверстие (манифестация заболевания) вследствие недоразвития связочного аппарата, сочетающегося с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода. Усугубляющим фактором может также быть гидроцефалия, при которой создаётся дополнительное давление на указанные структуры за счёт увеличения объёмов ликвора в желудочках. Симптомы синдрома Арнольда-Киари Клинические проявления синдрома Арнольда-Киари могут быть следующими: · обмороки и головокружения, шум в ушах; · боль в шейно-затылочной области, которая усиливается при чихании, кашле; · снижение силы в мышцах верхних конечностей; · снижение температурной и болевой чувствительности в верхних конечностях; · спастичность всех конечностей (и верхних, и нижних); · снижение остроты зрения, другие преходящие нарушения зрения; · нистагм (непроизвольное судорожное движение глазных яблок); · шаткость, потеря сознания (может быть связана с поворотами головы); · затруднённое или непроизвольное мочеиспускание; · при тяжёлых формах может наблюдаться ослабление глоточного рефлекса, эпизоды апноэ (кратковременной остановки дыхания); · рвота, не связанная с приёмом пищи и не приносящая облегчения (вследствие повышенного давления ликвора); · снижение слуха, напоминающее кохлеарный неврит; · ортостатический коллапс; Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме
Чтобы продолжить, выберите ниже один из вариантов оплаты
Доступ к документам и консультации
от ведущих специалистов
Вы можете купить этот документ
Как купить документ? 400 тг
|