Обзор иммунодефицитных состояний (www.msdmanuals.com)

Обзор иммунодефицитных состояний

www.msdmanuals.com

Иммунодефицитные состояния связаны или предрасполагают пациентов к осложнениям различного рода, в том числе к инфекциям, аутоиммунным нарушениям, лимфомам и другим онкозаболеваниям. Первичные иммунодефициты генетически определены и могут быть наследственными заболеваниями; вторичные иммунодефициты - приобретенные и более распространены.

Оценка иммунодефицита включает в себя историю болезни, медицинский осмотр и исследование иммунных функций. Выбор исследования может различаться в зависимости от следующих факторов:

- Если есть подозрение на первичный или вторичный иммунодефицит

- При первичном иммунодефиците наблюдается недостаток компонента иммунной системы

Первичные иммунодефициты

Эти заболевания генетически детерминированы; они могут проявляться отдельными синдромами или быть их составной частью. В настоящее время описано более 100 подобных заболеваний; в пределах каждого из них может наблюдаться определенная гетерогенность. Более 80% синдромов описаны на молекулярном уровне.

Первичные иммунодефициты обычно проявляются в младенчестве или в детском возрасте патологически частыми или необычно протекающими инфекционными процессами. Проявление иммунодефицитов у 70% пациентов происходит до 20 лет; поскольку многие синдромы являются сцепленными с X-хромосомой, около 60% таких больных - мужчины. Общая частота симптоматических заболеваний - около 1/280 населения.

Классификация первичных иммунодефицитов проводится по основному дефицитному, отсутствующему или дефектному компоненту иммунной системы:

- Гуморальный иммунитет,

- Клеточный иммунитет,

- Сочетание гуморального и клеточного иммунитета

- Фагоцитирующие клетки,

- Белки системы комплемента

Поскольку выявляется все большее число молекулярных дефектов, классификация иммунодефицитов по их молекулярным дефектам становится все более точной.

Синдромы первичных иммунодефицитов являются генетически предопределенными иммунодефицитами с иммунными и неиммунными дефектами. Неиммунные проявления часто легче распознать, чем сам иммунодефицит. Примерами служат атаксия-телеангиэктазия, гипоплазия хрящей и волос,синдром Ди Джорджи, синдром гипер-IgE и синдром Вискотта - Олдрича. Несмотря на наличие иммунодефицитов, у некоторых пациентов также развиваются аутоиммунные расстройства.