Гемоглобинурия (www.likar.info)

Гемоглобинурия

www.likar.info

Гемоглобинурия - это патологическое состояние, которое характеризуется появлением гемоглобина в моче. Гемоглобинурия наблюдается при болезни Маркиафавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия), маршевой, холодовой и токсической пароксизмальной гемоглобинурии. Данные состояния имеют различное происхождение, общим для них является остро развившийся массивный внутрисосудистый гемолиз, который сопровождается выходом гемоглобина из эритроцита в плазму крови и преодолением почечного барьера.

Причины возникновения

В основе развития различных форм гемоглобинурии лежат свои характерные причинно-значимые факторы. К примеру, развитие пароксизмальной ночной гемоглобинурии обусловлено наличием дефекта мембран эритроцитов, вследствие чего последние становятся уязвимыми и при определенных условиях легко разрушаются.

Токсическая гемоглобинурия может быть следствием укусов ядовитых животных либо отравления различными веществами: определенными лекарственными препаратами, химическими соединениями, несъедобными грибами. Также возникновение гемоглобинурии может быть вызвано переливанием несовместимой крови.

Развитие маршевой гемоглобинурии связано с тяжелыми беговыми нагрузками и многокилометровыми переходами (маршами). Эта форма гемоглобинурии, как правило, встречается у физически здоровых лиц, зачастую у спортсменов и солдат.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия возникает в результате продолжительного охлаждения организма (пребывания на холодном воздухе, купания в холодной воде), а также при инфекционных болезнях (например, при кори, малярии, гриппе, инфекционном мононуклеозе, сифилисе).

У пациентов, получающих железосодержащие лекарственные препараты, может наблюдаться преходящая гемоглобинурия. При краш-синдроме развивается травматическая гемоглобинурия.

Симптомы гемоглобинурии

Приступы пароксизмальной ночной гемоглобинурии сопровождаются лихорадкой, сонливостью, болями в суставах, пояснице, животе и за грудиной. У части пациентов отмечается потемнение мочи.

При маршевой гемоглобинурии наблюдается общая слабость и потемнение мочи.

Приступы холодовой пароксизмальной гемоглобинурии сопровождаются лихорадкой, ознобом, тошнотой, рвотой, болями в животе, желтоватым цветом склер и кожи, изменением окраски мочи.

Диагностика