Протокол диагностики и лечения заболеваний (для стационаров педиатрического профиля) «Кардиомиопатия гипертрофическая, дилятационная у детей. Код протокола: H-P-008» (Алматы, 2007 г.) (отменен)

Министерство здравоохранения Республики Казахстан 
Институт развития здравоохранения
 
Протоколы 
диагностики и лечения заболеваний 

(для стационаров педиатрического профиля)

Алматы 2007 г.

Кардиомиопатия гипертрофическая, дилятационная у детей

1. Кардиомиопатия гипертрофическая, дилятационная у детей

2. Код протокола: H-P-008

3. Код (коды) по МКБ-10:

I42.0 Дилатационная кардиомиопатия

I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

4. Определение: Кардиомиопатия - это заболевание миокарда неизвестной этиологии, главными признаками которого являются кардиомегалия, нарушение сократительной способности миокарда и нарушение кровообращение. Стабильность изменений в миокарде, их прогрессирование и в ряде случаев одновременное вовлечение в процесс эндокарда, перикарда, отсутствие признаков воспаления, не достаточная эффективность терапии, одинаковая подверженность заболеванию детей всех возрастов являются характерными признаками данного патологического процесса.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется выраженной гипертрофией миокарда, в основном левого желудочка, межжелудочковой перегородки, без дилятации полостей.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется значительной кардиомегалией с выраженной дилятацией желудочков (чаще левого) при умеренной гипертрофии его стенок, резкое снижение сократимости миокарда с прогрессированием сердечной недостаточности, нарушением ритма сердца и подверженностью к тромбоэмболии.

5. Классификация (ВОЗ, 1996):

I Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза):

- гипертрофическую (обструктивная, необструктивная);

- дилатационную;

 - рестриктивную;

- аритмогенная дисплазия правого желудочка;

- перипартальная.

II Кардиомиопатии специфические:

1. инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные);

2. метаболические:

- эндокринные (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении,

сахарном диабете, феохромоцитоме);

- при инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз,

гемохрамотоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);

- при дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных

веществ, анемии;

3. при системных заболеваниях соединительной ткани;

4. при системных нейро-мышечных заболеваниях:

- нейро-мышечных расстройствах (атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз);

- мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии) ;

5. при воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, проникающей

(ионизирующей) радиации);

III неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз, идиопатический миокардит

Фидлера).

6. Показания для госпитализации:

1. первичная госпитализация для постановки диагноза;

2. жизнеугрожаемые нарушения ритма и проводимости сердца;

3. цереброваскулярные осложнения (ишемические инсульты);