Острые лейкозы: классификация, диагностика и лечение (Е. Нурмухаметова)

Острые лейкозы: классификация, диагностика и лечение

Е. Нурмухаметова

Острый лейкоз - заболевание, в основе которого лежит образование клона злокачественных (бластных) клеток, имеющих общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют костный мозг, вытесняя постепенно нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к резкому угнетению кроветворения. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов.

 Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ). Считается, что возникновение острого лейкоза могут обусловить следующие факторы:

·       неустановленные (чаще всего);

·       наследственные:

1.    синдром Дауна

2.    синдром Блума

3.    анемия Фанкони

4.    атаксия-телеангиэктазия

5.    синдром Клайнфелтера

6.    несовершенный остеогенез

7.    синдром Вискотта - Олдрича

8.    лейкоз у близнецов

·       химические:

1.    бензол

2.    алкилирующие агенты (хлорамбуцил, мельфалан)

·       радиоактивное облучение

·       предрасполагающие гематологические расстройства (миелодисплазия, апластическая анемия)

·       вирусы HTLV-I, вызывающие Т-клеточный лейкоз и лимфому у взрослых.

 В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых лейкозов. Пятилетняя выживаемость зависит от типа лейкоза и возраста пациентов:

·       ОЛЛ у детей - 65 - 75%;

·       ОЛЛ у взрослых - 20 - 35%;

·       ОМЛ у пациентов моложе 55 лет - 40 - 60%;

·       ОМЛ у пациентов старше 55 лет - 20%.

Классификация

 Различия между ОЛЛ и ОМЛ базируются на морфологических, цитохимических и иммунологических особенностях названных типов лейкозов. Точное определение типа лейкоза имеет первостепенное значение для терапии и прогноза.

 Как ОЛЛ, так и ОМЛ в свою очередь подразделяются на несколько вариантов согласно FAB- классификации (French-American-British). Так, существуют три варианта ОЛЛ - L1, L2, L3 и семь вариантов ОМЛ:

·       М0 - недифференцированный ОМЛ;

·       М1 - миелобластный лейкоз без созревания клеток;

·       М2 - миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;

·       М3 - промиелоцитарный лейкоз;

·       М4 - миеломоноцитарный лейкоз;

·       М5 - монобластный лейкоз;

·       М6 - эритролейкоз;

·       М7 - мегакариобластный лейкоз.