Врожденная глаукома

Врожденная глаукома

Обзор литературы провела Хампиева Л.М.

Врожденная глаукома - заболевание, характеризующееся повышением ВГД в результате аномалии развития путей оттока водянистой влаги. Встречается относительно редко - в среднем 0,1% всей глазной патологии. Тем не менее, как причина слепоты составляет 2,5-7% случаев. Преимущественно поражаются оба глаза (у 75% детей), мальчики болеют чаще девочек.

Этиология врожденной глаукомы

В возникновении врожденной глаукомы в 80% случаев главную роль играет наследственный фактор с передачей преимущественно по аутосомно-рецессивному типу. При этом патология нередко носит сочетанный характер (наблюдаются аномалии как глазного яблока, так и отдельных органов и систем).

В некоторых случаях развитие заболевания обусловлено воздействием на плод различных неблагоприятных факторов в период его внутриутробного развития. Среди них отрицательную роль играют коревая краснуха, токсоплазмоз, вирусные заболевания, эндокринные расстройства, ионизирующее излучение, гипо- и авитаминозы.

Патогенез врожденной глаукомы

Патогенез врожденных глауком разнообразен, однако в основе повышения ВГД лежит недоразвитие или неправильное развитие дренажной системы глаза. Наиболее частыми причинами блокирования зоны трабекулы и шлеммова канала являются нерассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань, плохая дифференцировка ангулярных структур, переднее прикрепление корня радужки, а также сочетание различных аномалий. Тяжесть процесса и темпы его развития зависят от степени дефекта путей оттока внутриглазной жидкости: чем больше он выражен, тем раньше клинически проявляется болезнь.

Классификация врожденной глаукомы

Врожденная глаукома включает несколько разновидностей:

врожденную глаукому, или гидрофтальм (признаки заболевания проявляются на первом году жизни);

инфантильную, или отстроченную, врожденную глаукому (в возрасте 3-10 лет);

ювенильную глаукому (11-35 лет);

глаукому, сочетанную с другими дефектами развития.

Клиника врожденной глаукомы

При раннем появлении симптомов заболевание протекает наиболее тяжело и имеет неблагоприятный прогноз. У детей с врожденной глаукомой, прежде всего, обращают на себя внимание большие и выразительные (на начальных стадиях) глаза. На клиническую симптоматику гидрофтальма влияет тот факт, что ткани глаза у ребенка легко растяжимы, и поэтому изменения возникают во всех его структурах.