Клинический протокол диагностики и лечения «Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых» (утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК от 12 декабря 2013 года № 23)

Утвержден

протоколом заседания

Экспертной комиссии по вопросам

развития здравоохранения МЗ РК

от 12 декабря 2013 года № 23

Клинический протокол диагностики и лечения

Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых

I. Вводная часть

1. Название протокола: Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых.

2. Код протокола:

3. Код МКБ-10: Е 27.1

4. Сокращения, используемые в протоколе:

ХНН - хроническая надпочечниковая недостаточность.

ЛГ - лютеинизирующий гормон.

ФСГ - фолликулостимулирующий гормон.

ТТГ - тиреотропный гормон.

СТГ - соматотропный гормон.

АКТГ - адренокортикотропный гормон.

БК - бацилла Коха.

КГ - компьютерная томография.

МРТ - магнитно-резонансная томография.

ВОП - врачи общей практики.

5. Дата разработки протокола: 2013 г.

6. Категория пациентов: пациенты с выраженной артериальной гипертонией, резкой мышечной слабостью, кризами, проявляющимися рвотой, коллаптоидным состоянием, общей гиперпигментацией.

7. Пользователи протокола: врачи-эндокринологи, терапевты, ВОП поликлиник и стационаров.

II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения

8. Определение:

Хроническая надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) - клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечника в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы [1].

9. Клиническая квалификация.

В клинической практике выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность (ХНН).

В соответствии с локализацией патологического процесса различают:

первичную ХНН - уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках;

вторичную ХНН снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом;

третичную ХНН неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон.

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность.

Причинами первичной ХНН являются:

- аутоиммунная деструкция коры надпочечников (85% от всех случаев), которая нередко сочетается с поражением других эндокринных желез;

- туберкулез, метастазы опухолей, адренолейкодистрофия, ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз;

- ятрогенные факторы - удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга, двухстороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами, применение блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутетимид, хлодитан, кетоконазол, барбитураты, спиронолактон).

Вторичная и третичная хроническая надпочечниковая недостаточность.