Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения

Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения

Коарктация аорты

Сужение наблюдается ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Хотя сужения могут локализоваться в любом участке, начиная от дуги и заканчивая бифуркацией аорты, в 98% случаев они находятся в области ответвления артериального протока.

При предуктивном стенозе (инфантильная форма) сужение наблюдается до открытого аортального протока, эта форма сочетается с другими пороками: дефект межжелудочковой перегородки, двустворчатым клапаном аорты, транспозицией магистральных сосудов и др.

При постдуктивном стенозе (взрослая форма), при которой закрыт аортальный проток, заболевание имеет лучший прогноз.

Артериальное давление над уровнем коарктации повышено. Определяется значительный градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями. Наличие такого перепада давления ведет к компенсаторному развитию коллатеральных путей кровоснабжения нижней части туловища (обычно внутренняя грудная и межреберные артерии).

Клинические проявления порока имеют место уже в период новорожденное. Симптомы у детей первого года жизни характерны для сердечной недостаточности. Часто отмечаются затруднения при кормлении и низкий прирост массы тела. У детей старшего возраста заболевание обычно протекает бессимптомно, хотя возможно наличие небольшой утомляемости или слабости в ногах при беге.

Классическими признаками коарктации аорты являются разные на руках и ногах пульс и артериальное давление:

артериальная гипертензия на верхних конечностях и отсутствие или ослабление пульса на нижних;

значительно более низкое артериальное давление на ногах, чем на руках: тогда как в норме на ногах артериальное давление на 10-20 мм рт. ст. выше, чем на руках.

Выражена пульсация сосудов верхней половины тела, определяется приподнимающий левожелудочковый толчок. Границы сердца расширены влево. По левому краю грудины в 3-м и 4-м межреберных промежутках выслушивается систолический шум, распространяющийся на сосуды шеи и область спины. II тон на аорте усилен.

Застойная сердечная недостаточность является самой частой проблемой у детей первого года жизни. Такие симптомы, как перемежающаяся хромота, головные боли, боль в груди, наблюдаются редко.

На ЭКГ электрическая ось сердца смещена влево, выявляется гипертрофия левого желудочка.