Синдром Рея у детей (E. Plochl)

Синдром Рея у детей

E. Plochl

Reye и сотр. в 1963 году описали проявления острой невоспалительной энцефалопатии и жировой дегенерации внутренних органов. При этом отсутствовали явления воспалительного заболевания головного мозга, при наличии отека головного мозга, жировых изменений в печени и имеющих значение для клиницистов повышение трансаминаз в 3 раза и более или повышение уровня аммония.

Таблица 1. Определение

1. Острая невоспалительная энцефалопатия с комой.

2. 2. Отсутствие данных за воспалительное заболевание головного мозга

3. 3. Проявления отека мозга

4. 4. Жировое перерождение печение

5. SGOT, SGPT 3x или NH3

Симптоматика Reye-синдром в принципе может развиться в любом возрасте. Очень часто в анамнезе выявляется неспецифическая вирусная инфекция, при которой могут появиться рвота и приступы. Чаще всего пальпируется печень. Заболевание может остановиться на этой стадии, но чаще всего симптоматика отягощается до прекоматозного или коматозного состояний.

Из простых параметров обмена веществ обращает внимание повышение трансаминаз, часто NH3; сахар крови часто снижен, иногда повышен; имеется метаболический ацидоз (табл.2).

Таблица 2. Симптоматика

1. Любой возраст (>90% < 15, 2% > 20)

2. После неспецифической вирусной инфекции - 2

3. Рвота, приступы, печень

4. Отек головного мозга с прекомой и комой

5. Обмен веществ: нарушен метаболизм глюкозы: BZ 1, BZ 1, лактат 1 SGOT, SGPT, NH31 метаболический ацидоз.

Частота

Частота синдрома Рейе в США среди детей до 18 лет составляет 1: 100 000, в Великобритании 1: 300 000. В первые годы паравирусные инфекции называли первичным синдромом Рейе, а токсические и метаболические заболевания вторичным синдромом Рейе. Со временем все более научились распознавать врожденные нарушения обмена веществ, имевших такой же характер развития как синдром Рейе, что привело к применению понятия «Рейе-подобный синдром».

Патология

Печень на аутопсии увеличена желтого цвета. Как при аутопсии так и при биопсии микроскопически можно выявить жир. При электрономикроскопическом исследовании митохондрии увеличены, при тяжелых заболеваниях не только кристы, но и наружные мембраны разрушены. Пероксисомы компенсаторно увеличены, накопления гликогена снижены (табл.3). Патологоанатомическое исследование головного мозга выявляет набухание, сглаживание извилин герниация в тенториум или в большое отверстие. При гистологическом исследовании должны отсутствовать признаки воспаления, демиелинизации или накопления.

Таблица 3. Патология

Печень

Макроскопически Увеличена, желтого цвета

Микроскопически Жир в основном в виде микровезикул при легких формах течения в основном периферически главным образом триглицериды

Электрономикроскопически Митохондрии увеличены Кристы при тяжелых формах разрушены Перикосисомы 1, гликоген I

Головной мозг

Макроскопически Набухание, Herniation

Микроскопически Никаких данных за воспаление Набухание астроцитов