Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга

Обзор литературы провела Хампиева Л.М.

Болезнь Гиршпрунга - порок развития дистальных отделов толстой кишки, обусловленная денервацией всех элементов кишечной стенки.

Распространенность болезни Гиршпрунга

Распространенность болезни Гиршпрунга колеблется от 1:30 000 до 1:500 случаев среди популяции. В большинстве случаев болеют мальчики.

Эмбриогенез болезни Гиршпрунга

При развитии зародыша миграция нервных клеток начинается на 7-й неделе эмбриогенеза от пищевода до тонкой кишки, и до 12 недели иннервацией охвачена уже вся толстая кишка. Аганглиоз толстой кишки объясняется нарушениями формирования нервных структур на 7 неделе, а аганглиоз ректосигмоидального отдела - на 10-12 неделях эмбриогенеза.

Патогенез болезни Гиршпрунга

Болезнь обусловлена отсутствием или дефицитом интрамуральных нервных ганглиев в одной или (очень редко) нескольких участках стенки толстой кишки. Это приводит к нарушению перистальтики на данном участке (аперистальтичная зона). Участок кишки, лежащей выше аперистальтичной зоны, гипертрофируется и расширяется в связи с активизацией перистальтики. Гипертрофия приводит к ишемии стенки кишечника и частичной гибели мышечных элементов и замещения их соединительной тканью. Чаще поражен ректосигмостволовой отдел толстой кишки (60%), ампулярной часть и промежностным отдел прямой кишки (20%), поражение выше сигмовидной кишки наблюдается в 15% случаев, у 5% поражена вся прямая кишка. При любой локализации аганглио-Нарни сегмента поражения прямой кишки обязательна.

Классификация болезни Гиршпрунга

(По А.И. Ленюшкину, 1987)

Анатомические формы

1. Ректальная

a) с поражением промежностного отдела прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротких сегментом);

b) с поражением ампулярном и надампулярном молярной части прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).

2. Ректосигмоподобная:

a) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки;

b) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки.

3. Сегментарная: