Куван®. Инструкция по медицинскому применению лекарственного средства (утверждена приказом председателя ККМФД МЗ РК от 15 апреля 2013 года № 367)

Утверждена

приказом Председателя Комитета

 контроля медицинской и фармацевтической деятельности

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от 15 апреля 2013 года № 367

Инструкция по медицинскому применению
лекарственного средства
Куван®

Торговое название

Куван®

Международное непатентованное название

Сапроптерин

Лекарственная форма

Таблетки растворимые, 100мг

Состав

Одна таблетка содержит

активное вещество - сапроптерина дигидрохлорида 100мг (эквивалентно сапроптерина 77мг),

вспомогательные вещества: маннитол E421, кальция фосфат безводный, кросповидон, кислота аскорбиновая (E300), натрия стеарилфумарат, рибофлавин (E101).

Описание

Таблетки от почти белого до светло-желтого цвета, круглые, с надписью «177» на одной стороне. На поверхности таблеток допускается мраморность.

Фармакотерапевтическая группа

Различные препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ.

Код АТХ A16AX07

Фармакологические свойства

Фармакокинетика

Абсорбция

Сапроптерин абсорбируется после орального введения растворенной таблетки, максимальная концентрация в крови (Cmax) достигается через 3-4 часа после приема натощак. На скорость и степень абсорбции сапроптерина влияет пища. Абсорбция сапроптерина повышается при употреблении высококалорийной пищи с большим содержанием жиров. При сравнении с употреблением на голодный желудок, в среднем максимальная концентрация в крови на 40-85 % выше через 4-5 часов после приема. Биодоступность для человека после приема внутрь неизвестна.

Биотрансформация

Сапроптерина дигидрохлорид в основном метаболизируется в печени в дигидробиоптерин и биоптерин. Так как сапроптерина дигидрохлорид это синтетический аналог натурального 6R-BH4, следует ожидать, что метаболический цикл будет аналогичным, в том числе и регенерация 6R-BH4.

Выведение

При оральном приеме в основном выводится с фекалиями, небольшая часть выводится с мочой.

Фармакодинамика

Механизм действия

Гиперфенилаланинемия (ГФА) - заболевание, диагностируемое при патологическом повышении уровня фенилаланина в крови и, как правило, причиной этому являются аутосомно-рецессивные мутации в генах, кодирующих фермент фенилаланингидроксилазу (в случае фенилкетонурии, ФКУ) или ферменты, участвующие в биосинтезе или регенерации (в случае недостаточности BH4) 6R-тетрагидробиоптерина (6R -BH4). Недостаточность BH4 - это группа заболеваний, связанных с мутациями или делециями в генах, кодирующих один из пяти ферментов, участвующих в биосинтезе или рециклинге BH4. В обоих случаях, фенилаланин не может быть эффективно преобразован в аминокислоту тирозин, что приводит к увеличению уровня фенилаланина в крови.

Сапроптерин является синтетическим аналогом натурального 6R-BH4, который является кофактором гидроксилаз фенилаланина, тирозина и триптофана.