Клинический протокол диагностики и лечения «Диагностика и лечение акромегалии и гигантизма» (утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК от 12 декабря 2013 года № 23)

Утвержден

протоколом заседания

Экспертной комиссии по вопросам

развития здравоохранения МЗ РК

от 12 декабря 2013 года № 23

Клинический протокол диагностики и лечения

Диагностика и лечение акромегалии и гигантизма

I. Вводная часть

1. Название протокола: Диагностика и лечение акромегалии и гигантизма

2. Код протокола:

3. Код МКБ-10: Е-22

4. Сокращения, используемые в протоколе:

СТГ - соматотропный гормон

ИФР-1 - инсулиноподобный фактор роста

МРТ - магнитно-резонансная томография

КГ - компьютерная томография

ОГТТ - оральный глюкозотолерантный тест

5. Дата разработки протокола: апрель 2013

6. Категория пациентов: больные акромегалией и гигантизмом

7. Пользователи протокола: врачи-эндокринологи поликлиник и стационаров, нейрохирурги, врачи ПМСП, невропатологи, окулисты, врачи других специальностей, выявившие акромегалию впервые.

II. Методы, подходы и процедуры диагностики лечения

8. Определение:

Акромегалия - нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста (СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма [1].

Гигантизм - нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста, возникающее у детей и подростков с незаконченным физиологическим ростом, характеризующееся пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящее к значительному увеличению роста субъекта [1].

9. Классификация:

По этиологическому принципу

Спорадическая опухоль гипофиза (соматотропинома)

Эктопическая секреция гормона роста:

- эндокраниальная (опухоль глоточного кольца и сфеноидального синуса)

- экстракраниальная (опухоли поджелудочной железы, легких и средостения)

Эктопическая секреция соматолиберина:

- эндокраниальная (гамартромы, ганглиоцитомы)

- экстракраниальная (карциноид поджелудочной железы, бронхов, ЖКТ)

Синдромы генетических нарушений:

- синдром Мак-Кьюна-Олбрайта

- синдром МЭН-1 (синдром Вермера)

- комплекс Карни

- изолированная семейная низкорослость

Классификация соматотропином по морфофункциональным характеристикам

Моногормональная опухоль гипофиза (соматотропинома):

- плотногранулированная

- редкогранулированная

Плюригормональная опухоль гипофиза:

- продуцирующая СТГ и пролактин (соматопролактинома)

- продуцирующая СТГ и другие гормоны аденогипофиза (смешанные опухоли гипофиза) (1)

По размеру

- микроаденомы (менее 10 мм.) и макроаденомы (более 10 мм.).

По характеру роста

- эндоселлярная,

- экстраселлярная с пара- или супраселлярным ростом (без зрительных нарушений или со зрительными нарушениями),

- инфраселлярная,

- гигантская.

В клинике акромегалии различают: активную стадию и стадию ремиссии, прогрессирующее и торпидное течение [1, 2, 3].

10. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации